障碍性贫血是什么病 即造血组减少造血功能衰竭
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因如药物、化学品、辐射、感染为继发性。
临床表现
1.急性型再障
起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。
2.慢性型再障
起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。
诊断
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
治疗
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄<30岁,无特殊禁忌证,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
再生障碍性贫血的饮食疗法
1、葱烧海参:水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。
2、补髓汤:鳖1只,猪骨髓200克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。
3、海参散:海参250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。
4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。
5、二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。