盘点强直脊柱炎专科 大曝光六大诊断方法
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等,现称AS。由于本病也可侵犯外周关节,并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似,故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型,称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与RA明显不同,1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开,以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。
1.骶髂关节和腰椎关节同时受累时,椎旁肌肉明显痉挛,腰部脊柱变直,运动受限,腰部正常生理弯曲消失。胸椎关节也受累时,胸廓扩张受限可致呼吸困难。严重的颈椎后凸或侧凸等,一旦发生颈部外伤性骨折则可造成截瘫。强直性脊柱炎晚期,个别病人可严重致残。
2.心脏病变严重时,可并发主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导异常。并发主动脉炎,还可合并心包炎、心肌炎及结节性多动脉炎。肺部病变时,部分病人可出现纤维化,还有一部分病人出现空洞,并有曲霉菌寄生。周围关节炎或以前有尿路感染史者,若不经治疗,可引起青光眼或失明。强直性脊柱炎可以引起许多神经并发症,如自发性寰枢关节脱位,表现为颈部严重疼痛,常放射到颞部、枕部或眶后部。泌尿系统病变肾脏可发生淀粉样变病,出现蛋白尿。少数病人可因尿毒症而死亡。
症状体征
25年前发现的HLA-B27与强直性脊柱炎和脊柱关节病之间的关系,拓宽了我们对这类疾病总的认识。这类疾病以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病,部分病例可发展成骶髂关节炎和脊柱炎,伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤黏膜损害等关节外表现。肌腱起始端炎症(图1),发生在足(跖底筋膜炎和(或)跟骨骨膜炎及跟腱炎可引起足后跟疼痛)、胫骨结节和其他部位,而在临床往往缺少明显的炎性肠病、银屑病或肠道或泌尿生殖道的感染。肌腱端部位受到淋巴细胞、浆细胞和多形核白细胞浸润,其附近的骨髓腔也出现水肿和受到浸润。强直性脊柱炎的显著特点是,其中轴肌端炎和滑膜炎的高发生率,且最终导致骶髂关节和脊柱的纤维化和晚期的骨性强直。
虽然所有强直性脊柱炎患者均有不同程度的骶髂关节受累,临床上真正出现脊柱完全融合者并不多见。骶髂关节炎引起的炎性腰痛,呈隐匿性、很难定位,并感到臀部深处疼痛。起病初,疼痛往往是单侧和间歇性的,几个月后逐渐变成双侧和持续性,并且下腰椎部位也出现疼痛。典型的症状是固定某一姿势的时间较长或早晨醒来时症状加重(“晨僵”),而躯体活动或热水浴可改善症状。肌腱端炎,是脊柱关节病的主要特征,炎症起源于受累关节的韧带或关节囊附着于骨的部位、关节韧带附近以及滑膜、软骨和软骨下骨。脊柱关节病的滑膜炎常常与临床上未发现的肌腱端炎有关,至少在某些关节,这种滑膜炎只是一种继发炎症。
由于胸肋骨连接部位、棘突、髂骨嵴、坐骨结节和跟骨部位的肌腱端炎,引起的关节外或关节附近的骨压痛是这类疾病的早期特点。只有极个别病人没有或只有很轻微的腰背部症状,而其他病人可能仅仅是抱怨腰背发僵、肌肉疼痛和肌腱触痛。寒冷或潮湿可使症状加重,而这部分病人常常被误诊为纤维肌痛综合征。疾病早期,有些病人还会出现厌食、疲乏或低热等轻微的全身症状,尤其是幼年起病的患者更容易出现这些症状常见。肋软骨和肋椎,肋椎骨横突关节部位的肌腱端炎可引起胸痛,由于这种胸痛,随咳嗽或打喷嚏加重,易被误诊为是胸膜炎所致。
疾病诊断
1.腰骶关节劳损 慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活动不受限,X线无特殊改变。急性腰骶关节劳损,疼痛因活动而加重,休息后可缓解。
2.骨关节炎 常发生于老年人,特征为骨骼及软骨退变,滑膜增厚,以负重的脊柱和膝关节等较常见。累及脊椎者常以慢性腰背痛为主要症状,与AS易混淆;但不发生关节强直及肌肉萎缩,无全身症状,X线表现为骨赘生成和椎间隙变窄。
3.Forestier病 Forestier病(老年性关节强直性骨肥厚)患者的脊柱亦形成连续性骨赘,类似AS的脊柱竹节样变,但骶髂关节正常,椎间小关节不受侵犯。
4.结核性脊柱炎 临床症状与AS相似,但X线检查可资鉴别。结核性脊柱炎时,脊椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有脊椎旁结核脓肿阴影存在,骶髂关节为单侧受累。
5.类风湿关节炎 现已确认,AS不是类风湿关节炎(RA)的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别。RA在女性多见,通常先侵犯手足小关节,且呈双侧对称性,骶髂关节一般不受累,如侵犯脊柱,多只侵犯颈椎,且无椎旁韧带钙化,有类风湿皮下结节,血清RF常阳性,HLA-B27抗原常阴性。
6.肠病性关节病 溃疡性结肠炎、局限性肠炎或肠源性脂肪代谢障碍(Whipple病)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎的结肠黏膜溃疡、水肿及血性腹泻;局限性肠炎的腹痛、营养障碍及瘘管形成;Whipple病的脂肪泻、急剧消瘦等,都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病患者HLA-B27阳性率低,Crohn病患者肠灌洗液IgG增高,而AS患者肠灌洗液中IgG基本正常。