血管神经性水肿是什么 发病基础是自主神经功能不稳定所致
血管神经性水肿(angioneuroticedema)亦称急性神经血管性水肿或Quinche水肿，以发作性局限性皮肤或黏膜水肿无疼痛亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征。普遍认为本病的发病基础是自主神经功能不稳定所致，常因食物或药物过敏引起急性局限性水肿本病也可有家族遗传倾向。血管性水肿，又称血管神经性水肿、巨大性荨麻疹。血管性水肿的病变累及皮肤深层（包括皮下组织），多发生在皮肤组织疏松处，发生局限性水肿。
病因
血管性水肿的病因和荨麻疹相似，常见原因有：食物及食物添加剂；吸入物；感染；药物；物理因素如机械刺激、冷热、日光等；昆虫叮咬；精神因素和内分泌改变；遗传因素等。遗传性血管性水肿是由于血液和组织中的C1酯酶抑制物水平的减低和无活性所致。
临床表现
为急性局限性水肿，多发生于组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮和肢端、头皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或苍白色，质地柔软，为不可凹性水肿。患者自觉不痒或较轻，或有麻木胀感。肿胀经2～3天后消退，或持续更长时间，消退后不留痕迹。单发或在同一部位反复发生，常合并有荨麻疹。当喉头黏膜发生血管性水肿时，有气闷、喉部不适，声音嘶哑、呼吸困难，甚至有窒息的可能。一般无全身症状。
检查
血嗜酸性粒细胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH，还可伴有补体系统前段补体成分（C1，C4，C2）水平异常。
诊断
根据皮损为疏松组织处发生的的局限的不可凹性水肿，淡红色或苍白色，肿胀2～3天后消退，不留痕迹，考虑神经性水肿的诊断。诊断确立后应寻找有关致病因素。
鉴别诊断
单个的皮疹需要与虫咬症鉴别诊断，另外，要与面肿型皮肤恶性网状细胞增生症、上腔静脉梗阻综合征、Melkersson-rosenthal综合征等鉴别。本病需与丘疹性荨麻疹和多形性红斑鉴别。
治疗
首先应找寻病因并加以去除。
对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂，对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者，可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁（甲氰咪呱）或兰替丁，有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。
拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和（或）神经性水肿，尤其是喉水肿患者，应用0.1%肾上腺素皮下注射，对严重急性过敏性反应可隔20～30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注，氨茶碱口服或静脉注射。对呼吸道特别是喉部发作水肿，必要时应进行气管切开或插管，以保持呼吸道畅通。
活性减弱的雄性激素如达那唑、司坦唑（康力龙）、羟甲烯龙（康复龙）等治疗先天性C1INH缺陷，可纠正其生化缺损并有预防发作的效用，但不能用于小儿和孕妇，后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸，有时可控制自然发作。
