多发性神经纤维瘤症状
多发性神经纤维瘤
多发性神经纤维瘤涉及神经、皮肤、骨骼系统,根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓状结节。
此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是多发性神经纤维瘤病的重要诊断;本病多发于躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病。