结节病应该注意什么 关于结节病的知识知多少

2019-03-30
字体:
浏览:
文章简介:结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结.皮肤.关节.肝.肾及心脏等组织,临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死为首发症状. 临床表现 结节病为全身性疾病,除心脏外,其他脏器尤其是肺.淋巴结.皮肤等均可受累.可有发热.不适.厌食.体重减轻.干咳.哮鸣.呼吸困难.斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等.此外,眼部多表现为葡萄膜炎症:累及结膜.视网膜.泪腺者可引起视力障碍.当结节病患者有气管旁淋巴结肿

结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织,临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死为首发症状。

临床表现

结节病为全身性疾病,除心脏外,其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外,眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。

鉴别诊断

1.肺门淋巴结结核

患者较年轻、多在20岁以下,常有低度毒性症状,结核菌素试验多为阳性,肺门淋巴结肿大一般为单侧性,有时钙化。可见肺部原发病灶。

2.淋巴瘤

常见全身症状有发热、消瘦、贫血等,胸膜受累,出现胸腔积液,胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大,常累及上纵隔,隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。

3.肺门转移性肿瘤

肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结,皆有相应的症状和体征,对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。

4.其他肉芽肿病

如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿,应与结节病相鉴别,结合临床资料及有关检查综合分析判断。

治疗

因多数患者可自行缓解,病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松,用4周后逐渐减量,维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等治疗。

凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。

预防和注意事项

与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化,或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。