吉尔伯特综合征为何物 增长知识以防万一

2019-07-23
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文章简介:吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良.遗传性非溶血性高胆红素血症.男性多见,可发生于任何年龄,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况

吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。

病因

主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。

临床表现

本病以男性为多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。

检查

肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/天)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

影像学检查:胆囊显像良好。

诊断

根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。

鉴别诊断

注意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎相鉴别。

并发症

可并发胆红素脑病、新生儿肝炎、病毒性肝炎等。

治疗

本病一般无需特殊治疗,且预后良好。

预防

应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。

本病属于常染色体遗传性疾病。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加.此病虽为遗传病但很难明确遗传模式,家庭成员也可能发病,具体概率还缺少权威数据。

Gilbert综合征预后良好,无需特殊治疗;必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。

日常生活中注意劳逸结合,只要不过分劳累,紧张,饮酒,熬夜一般不会诱发该病。

结婚最好不要再找有吉尔伯特综合症家族史的异性,否则后代患该病的几率会增加很多。