了解骨髓瘤能活多久 长者可存活10年以上

2018-11-11
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文章简介:多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞.因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围.目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤.其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM.多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害.高钙血症.贫血.肾脏损害.由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染.发病率估计为2-3/10万,男女

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。

虽然多发性骨髓瘤目前仍是一种不可治愈的疾病,但自从新药及自体干细胞移植成功应用于多发性骨髓瘤患者以来,疗效及生存期有了较大的改善。自20世纪90年代末免疫调节药特别是21世纪蛋白酶体抑制药成功在骨髓瘤患者中的应用,显著提高了总体的长期生存。

多发性骨髓瘤是一种异质性疾病,不同的患者对治疗的反应,并发症的发生和生存期均有很大差别。生存期变化很大,短者仅生存数月,长者可存活10年以上。

临床表现

多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折

骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血

贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变

肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状

神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染

亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害

50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征

可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变

常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

治疗

1.一般治疗

(1)血红蛋白低于60g/L,输注红细胞。

(2)高钙血症 等渗盐水水化,强的松;降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。

(3)高尿酸血症 水化,别嘌呤醇口服。

(4)高黏滞血症 原发病治疗,必要时临时性血浆交换。

(5)肾功能衰竭 原发病治疗,必要时血液透析。

(6)感染 联合应用抗生素治疗,对反复感染的病人,定期预防性丙种球蛋白注射有效。

2.化疗

(1)合适做自体移植的患者 采用不含有马法兰的联合治疗方案,常用药物包括:万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。

(2)不合适做自体移植的患者 采用含有马法兰的联合治疗方案,常用药物包括:万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。

3.造血干细胞移植

所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。

4.放疗

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。