肌营养不良孩子图片 7种方法缓解病痛

2019-05-10
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文章简介:肌营养不良症的发病原因有血管源性.神经源性.肌纤维再生错乱.肌细胞膜功能紊乱等学说.本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明. 临床表现 1.假肥大型 呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带.在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢.易跌,跌倒后不易爬起.多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强.臀中肌受累致骨盆左右上下摇动:跟腱挛缩而足跟不能着地:腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态.从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大

肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。

临床表现

1.假肥大型

呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。

2.肩-肱型

呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。

3.肢带型

较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。

4.眼肌型

少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

5.远端型

根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。

1.三磷酸腺苷(ATP)

能暂时缓解症状。肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。

2.三磷酸苷(UPT)

通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。

3.维生素E

通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

4.地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。

5.中医治疗

(1)脾胃虚弱 治宜益气健脾,调和脾胃。方用四君子汤加味。药用:党参、白术、茯苓、炙甘草。脾虚痰湿盛者,加苍术、半夏、陈皮等;气虚明显者,可以改党参为人参,加用黄芪。

(2)气血亏虚 治宜气血双补,益气养血。方用八珍汤加减。药用:党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、怀牛膝、炙甘草。气血亏虚明显者,可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品;气虚明显者,加黄芪。

(3)肝肾不足 治宜滋补肝肾,强筋壮骨。方用虎潜丸加减。药用:龟板、怀牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。阴虚有热者,加黄柏、地骨皮、鳖甲等;肝风内动,筋惕肉跳者,加天麻、钩藤、石决明等;兼有淤象者,加鸡血藤、丹参、赤芍等。

(4)湿热侵淫 治宜清利湿热,健脾和中。方用三妙丸加味。药用:黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陈皮、白术。脾虚者;加党参、黄精;湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。

6.体疗

临床实践表明,适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此,鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。

7.针灸

本病患者应慎用针灸治疗,尤其是要慎用体针治疗。在必需应用针灸治疗时,一定要注意掌握针刺的刺激强度,本病患者不宜使用强刺激。

(1)体针 可以选取脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、膈俞、曲池、合谷、环跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承山、公孙等穴,每次选取6~10穴,不宜取穴过多。留针20分钟。隔日针灸1次。

(2)耳针 选取肝、脾、肾、内分泌、皮质下等穴。可以针刺;可以埋针也可以埋豆按压刺激。

(3)头针 取运动区的前1/5,中2/5处作头针及相应治疗。