自身免疫性脑炎的病因揭秘 为你介绍此病的临床症状
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，Rasmussen综合征）是一组病因不明的小儿难治性局灶性持续发作疾病，并有进行性偏瘫及智力低下。病理上表现为一侧慢性脑炎。神经影像学上有进行性大脑半侧萎缩，内科治疗若无效，半球切除术( hemi spherectomy)可使发作好转，并防止大脑病损进一步恶化。
一、病 因 大多不明，可能有慢性病毒感染或急性病毒感染导致异常免疫反应或自身免疫反应。有人用原位杂交(in-situ hybridizatian)从两人中证宴有EB病毒基因组，但不能再复制。其次疑是CMV、HSV等所致获得性无反应性(non-reactive)脑炎。谷氨酸受体外露并由于抗Glu R3抗体人脑受到刺激而引起发作，抗GluR。B抗体还可致神经元发生兴奋性毒性而死亡(excitotoxic meu-ronal death)，另外，疑为Xq25—26有基因缺陷所致。
二、病理大脑灰质和白质有弥漫性、结节性小胶质细胞浸润，血管周围有慢性炎性改变，神经元丧失，星形细胞增生以及神经细胞吞噬等。少数还可见空泡形成，在病理上有人还细分为4型。
三、临床发病多在5岁。生后1-14岁有顽固抽搐。病前多有病毒性上呼吸道感染(LRl)或麻疹、水痘感染。发作形式多样、混合，多先有一侧，再全身，20%以癫痫持续状态起病。发作时间较长，经常继发暂时性偏瘫(Todd paresis)及一侧化局部定位征。1年后半数患者开始出现智力低下，半数于2～3年后更加重·甚至痴呆t个别致死。脑电图：一侧或双侧广泛异常，与病期有关，几乎都有持续性多形性a渡活动，不对称慢波阵发，间以棘慢波，有时较局限。另外，半数脑脊液白细胞、蛋白质轻度增高，个别还有单克隆、寡克隆组分区带(monoclonal．oligoclonal banding)存在。 总之，以持续性局灶性癫痫发作起病，有一翻化局部定位征以及相应EEG和影像学改变者，可诊断本病。但应排除常见（如：单纯疱疹）病毒性脑炎伴。
四、治疗首先进行标准抗癫痫治疗（单用或合用），一线药无效，改用二线药(包括TPM)。 其次宜用抗病毒剂，如更昔洛韦、阿昔洛韦、齐多夫啶(zidovudine，AZT)等。再次用大剂量干扰索和人体免疫球蛋白(IVIG)。仍无效者最后可用用泼尼龙(400mg／mi2)静滴。 以上治疗无效且定位准确者，可行软脑膜下多处横切术，乃至功能性半球切除术。手术前后免疫调节治疗或粒酶(granezyme)治疗。
