帕金森综合征怎么治 帕金森综合征的临床表现有哪些
帕金森综合征是临床上神经科医生常用的诊断概念,特指各种原因(脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群,主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。
帕金森病出现症状首先选择的药多巴胺受体激动剂是一种直接刺激多巴胺受体的一类药物,其分子结构可能部分与多巴胺相似。最初多巴胺受体激动剂作为左旋多巴的辅助用药用于晚期出现运动并发症的患者,其优点在于:
1.直接作用于受体。
2.循环中的血浆氨基酸不与激动剂竞争性吸收,及转运到脑内。
3.已上市的多巴胺受体激动剂半衰期长,提供持续性刺激。
4.不进行氧化代谢,不产生自由基。 因此,目前推荐在帕金森病患者需进行症状治疗时首先选择激动剂。
目前我国市场上常用的激动剂有三种:溴隐亭、培高利特(协良行)和泰舒达。
溴隐亭是第一个多巴胺激动剂,是麦角衍生物。它作用于D2受体,对D1受体也有微弱作用。临床研究显示,作为左旋多巴辅助用药可以改善晚期帕金森病患者运动功能障碍,减少异动症和运动波动。另一项研究显示,溴隐亭等药治疗在最初6个月内疗效与左旋多巴相当,此后疗效低于左旋多巴。
培高利特可以减少并发症的发生。一项研究显示:培高利特组治疗一年后运动波动的发生率为6.1%,3年后为16.3%;而左旋多巴组治疗一年后为18.5%,3年后为32.9%。
另一种非麦角类激动剂罗匹尼罗用于起始治疗者,不管是否加用左旋多巴,异动症的发生率(20%)明显低于左旋多巴(45%)起始治疗者。
临床表现
1.帕金森病
特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢,冻结、小步、慌张步态,自发动作减少,写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期,帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。
2.帕金森叠加综合征
临床表现除了具备帕金森病的临床特点外,尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等,受累部位范围较广,症状较重,对抗帕金森病药物反应不佳,主要包括以下几种:
(1)多系统萎缩(MSA) 目前分为两种类型,分别为MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状,MSA-c有突出的小脑损害,但无论何种类型,MSA首发症状多为自主神经症状,如便秘、体位性低血压,尿潴留(或膀胱残余尿增加),男性有勃起障碍等,可在出现帕金森综合征之前数年即存在。
(2)进行性核上性麻痹(PSP) 以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。
(3)皮质基底节变性(CBD) 主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢多不对称)、皮层复合觉缺失、失用,异己肢感现象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。
(4)路易体痴呆(LBD) 主要症状为波动性认知障碍,帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状,可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。
3.继发性帕金森综合征
是由各种已知原因,包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。
(1)药物源性帕金森综合征 是继发性帕金森综合征最常见的原因,多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人,女性居多,多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆,停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现,但出汗等自主神经症状较明显,还可出现静坐不能,口、面、颈及肢体的不自主运动。
(2)血管病性帕金森综合征 主要表现为碎步,步态不稳,对称性铅管样肌僵直,缺乏静止性震颤,半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受累为主,对左旋多巴治疗无效。
4.遗传变性病性帕金森综合征
可见于儿童或青少年,主要表现为震颤、肌张力障碍,共济失调,锥体束征和智力低下,运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见:
(1)肝豆状核变性 多有肝功损害及肝硬化,发现角膜K-F环和血清铜,铜蓝蛋白低即可确诊。
(2)Fahr病 以锥体外系症状,癫痫,智力减退为主要症状,临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。
(3)Hallervorden-SPAtz病 由泛酰酸激酶基因突变引起,患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现,MRI检查显示特征性的“虎眼征”。
预防
主要以预防各种可能导致帕金森病表现的原因为主。如积极控制血压、血糖,保持健康的生活方式;少用或慎用可能导致药物性帕金森综合征的药物,或尽量使用非典型抗精神病药物,如必须使用,则应密切观察。遗传性疾病以基因筛查、产前诊断为主,如有遗传学异常,则需终止妊娠。