食道闭锁是怎么引起的 2大治疗方法助你早日康复
食管闭锁(atresia of oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见,小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。
胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管。在5~6 周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管。食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞。以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8 周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3 为早产儿。
病理生理
食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5 个类型。
1.Ⅰ型 食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4 水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4%~8%。
2.Ⅱ型 食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远。此型更少见,占0.5%~1%。
3.Ⅲ型 食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm 者称A 型,不到1cm 者称B 型。此型最多见,占85%~90%或以上。
4.Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型,占1%。5.Ⅴ型 无食管闭锁,但有瘘与气管相通,又称H 型,为单纯食管气管瘘,占2%~5%。由于以上不同病理情况,小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内,均可回流至咽部,被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通,胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形,约占50%,第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%~35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%~40%)最常见,其次为生殖泌尿系(10%~15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。
治疗方案
必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形,应早期手术治疗。1670年,Durston 首次描述了先天性食管闭锁,当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学,直至1869 年Holmes 才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250 年,即1939 年美国Ladd 和Leven 分别发表了2 例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haight(1941)为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管吻合术,从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心。
1.术前准备 凡疑及本症者,应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水,以及应用血液制品和抗生素等。一般情况的改善,有利于手术及其预后。病情严重的指征常有:低体重儿,伴严重畸形,合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术,存活率将有明显提高。术前近期亟须解决的关键问题是肺炎,它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)认为术前静脉使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度,并认为持续用至吻合口愈合为止。术前尽量不用人工呼吸机,因可造成气体经瘘管进入胃肠道,发生腹胀、横膈上升甚至胃穿孔。但有人主张用气囊管堵塞瘘口以防止上述并发症。另外,韩湘珍(1994)采用气管插管加单次硬膜外麻醉,结果镇痛可靠,肌松效果好,术中呼吸易管理,术后呼吸道分泌物少,便于术中操作和术后护理。Louhimol(1983)和Templeton(1985)则认为应用呼吸器及持续气道内加压通气(CPAP)为主的综合治疗,肺部并发症不再是食管闭锁的主要死亡原因。董声焕等(1985)于1979~1983 年在北京儿童医院对17 例先天性食管闭锁使用上述方法后,患儿病死率大幅度下降,仅为17.6%。因而本病治愈率的关键,已从过去呼吸问题转移到外科手术和其他内科问题上了。
2.手术治疗 原则上应尽早进行食管吻合术。Randolph(1986)按Waterston分组,即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实施具体术式。A 组应立刻行一期食管吻合术;B 组应延迟一期吻合术,先行胃造瘘术和治疗肺炎等合并症;C 组应行分期手术,如先行食管及胃造瘘术,再行结肠或小肠代食管术(Ⅰ型时)或胸膜外瘘管结扎术、胃造瘘术和持续吸引出近端食管内黏液。Alexander(1993)报告了辛辛那提儿童医院1966~1986 年间共收治118 例患本病新生儿,结果提示对高危早产婴儿早期行一期修补术,因术中广泛分离近、远段食管,易导致吻合口破裂、狭窄和反流,因此较安全的方法是分期修补术式。即先结扎气管瘘、胃造口术,以后再作吻合术。做缓期手术时,患儿应采取45°坐位,以防止胃内容物逆流入气管,同时食管内插管吸引其内分泌物。胃造瘘插管吸出胃内气体,同时可进行胃饲。吻合口张力是手术过程中的关键,原则上不允许吻合口有张力,于是要求吻合口两端能充分游离,但这将会影响血运,不利愈合。一般是使近端延长以减少吻合口的张力。