重型再生障碍性贫血有哪些症状? 3大临床表现告诉你

2019-01-21
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文章简介:重型再生障碍性贫血发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向.病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展.几乎均有出血倾向,可有严重的内脏出血和败血症,不经有效治疗多在6-12个月内死亡. 临床表现 (一)贫血:多呈进行性加重,苍白.乏力.头昏.心悸和气短等症状明显. (二)感染:多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中.以呼吸道感染最常见,其次有消化道.泌尿生殖道及皮肤.粘膜感染等.感染菌种以革兰阴性杆菌.金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症.

重型再生障碍性贫血发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,可有严重的内脏出血和败血症,不经有效治疗多在6-12个月内死亡。

临床表现

(一)贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

(二)感染:多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、粘膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。

(三)出血:均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血,皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命。

检查

血红蛋白下降速度快。

(2) 网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。

(3)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L 。

辅助检查

(一)血常规:三系严重减少,血红蛋白进行性下降,白细胞明显减少,中性粒细胞常0.5×10/L,血小板常20×10/L,网织红细胞0.01,网织红细胞绝对值15×10/L。

(二)骨髓象:多部位增生减低,穿刺液稀薄,油滴增多,粒红两系造血细胞极度减低,无巨核细胞,非造血细胞增多,骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

鉴别诊断

(1)骨髓增生异常综合征(MDS/index.html\">MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。

(2)阵发性血红蛋白尿(PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。