介绍特发性血小板减少性紫癜 2种治疗方法带来痊愈的希望
在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血，血小板减少、出血时间延长、束臂试验阳性为特征。
一、病因及发病机制
目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。
二、临床表现
1．急性型 较多见，好发于2—8岁。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，85％～90％患儿在1～6个月内痊愈。
2．慢性型 病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，常以自发性皮肤粘膜出血起病。出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1／3患儿发病数年后自然缓解。
三、辅助检查
（一）血象
1．血小板计数常低于 50×109/L，甚至低于20× 109/L。
2．有贫血，白细胞正常；
3．出血时间延长，血块收缩不良；
4．血清凝血酶原消耗不良；
5．凝血时间正常。
（二）骨髓象 巨核细胞数正常或增多，以小型巨核细胞为主。
四、治疗原则 肾上腺糖皮质激素治疗，或大剂量丙种球蛋白静脉输注。输血小板和红细胞。慢性难治病例应用免疫抑制剂，或行脾切除。
五、护理措施
1．止血
2．避免损伤
①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。
②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。
③禁食坚硬和多刺的食物。
④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。
3．密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20×109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。
4．预防感染
5．消除恐惧心理
6．健康教育 ①指导压迫止血方法。②指导自我保护、预防外伤方法。③指导识别出血征象
例：治疗特发性血小板减少性紫癜用肾上腺糖皮质激素的主要作用是：
A．封闭巨噬细胞受体
B．抑制自身免疫反应
C．使血小板增加
D．降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生
E．在血小板上形成保护膜
参考答案解析：B
特发性血小板减少性紫癜，目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。治疗本病首选肾上腺糖皮质激素，主要是依靠它能抑制自身的免疫反应。
治疗
1、一般治疗
急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿司匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次250～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250～750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次/日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6－氨基已酸4～6g，加入5～10%葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5%葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。
2、脾切除
脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90%，若阻留在肝脏，则70%的脾切除无效。
脾切除有效率可达70～90%，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60%。
