患上血小板减少症原因是什么? 其引发因素和治疗方法介绍
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的。 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释.无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病。
血小板减少症的分类
继发性血小板减少和特发性血小板减少
继发性血小板减少的病因
1.感染
要做好预防就要知道出现继发性血小板减少的原因内容,这样才能彻底的阻止继发性血小板减少疾病的出现,病毒感染可致血小板轻至中度减少,系因病毒抑制巨核细胞产生血小板,并使血小板寿命缩短。
2.再生障碍
很多继发性血小板减少患者都是因为其他疾病导致的,骨髓增生低下,可首先出现血小板减少,而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。
3.骨髓增生异常
根治继发性血小板减少疾病还需要通过引发继发性血小板减少的具体病因,以便从根本上解决继发性血小板减少疾病,最早出现巨核细胞减少致血小板减少,继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。
4.骨髓占位性病变
人们应该知道发生继发性血小板减少疾病的关键病因,以便做更好的预防措施,一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟,表现血小板减少,如白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等。
引发因素
减少或死亡
血小板减少的原因,包括遗传性和获得性两种,获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染,电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度贫血,白细胞减少,骨髓巨核细胞明显减少。
破坏过多
血小板减少的原因,包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染,弥漫性血管内凝血,血栓性血小板减少性紫癜等。
脾内滞留过多
血小板减少的原因有可能是血小板在脾内滞留过多,最常见于脾功能亢进,这样容易导致血小板减少。
与免疫性破坏有关
(1)免疫性破坏:1.药物相关抗体,产生相应抗体。2.某些免疫反应异常疾病,均可引起免疫性血小板破坏。3.感染相关血小板减少,常见于病毒及细菌感染。4.同种免疫性血小板减少,见于输血后紫癜及新生儿紫癜。
(2)非免疫性破坏:血管内膜粗糙,血管内异物引起血小板机械性破坏。如血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等。弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征均伴有血小板减少,此与血小板消耗过多有关。
并发症
1.粘膜出血:鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血;
2.手术后大量出血;
3.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
治疗
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl). 成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性itp病程长,同时慢性itp患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致. 对itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(ivig),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.ivig剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于ivig.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效,因而对itp患者不应预防性输注血小板. 患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解。