促肾上腺皮质激素细胞腺瘤是什么 患病特征及治疗方法
病态为食欲增大，体毛增多，呈满月脸，水牛背，面部粗糙，长像座疮一样的疙瘩，不长个。主要表现为垂体ACTH依赖性库欣氏综合征,病程平均3－4年,多为青壮年,女性多于男性。1)脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。(2)蛋白代谢异常：分解代谢大于合成代谢，导致皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈多血质，皮肤出现紫纹。肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、异感染。骨质疏松，腰背跳痛，易发病理性骨折。(3)糖代谢异常：导致糖耐量异常（ 75%）和糖尿病（8%－10%）。(4)水电解质代谢紊乱：低血钾、低血氯、高血钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。水钠储留可致高血压，发生率为 80%－90%。(5)性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素， 71%－87%女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕；约20%男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮（多见于面部和胸背部）、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。(6)其它表现：有的患者精神异常，以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。因ACTH腺瘤中80%左右为微腺瘤，其中直径小于5mm者占60%－70%，CT和MRI的检出率较低，故内分泌学检查对库欣氏综合征的病因诊断和鉴别诊断尤为重要。检查应分两步：一是明确是否为库欣氏综合症；二是是否为垂体源性即库欣病。
1、手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤，由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织的大部切除（青春期和要求生育的成年人），或次全切除术（不要求生育的成年人），瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切除。文献报道库欣病的总治愈率 74%～84%之间，我院库欣病的治愈缓解率为88.7%，其中ACTH腺瘤为91.7%，ACTH细胞增生为72%，即无腺瘤又无增生者为80%。
不同切除方式的疗效不同，肿瘤加瘤周垂体组织次全切除的治愈缓解率为95.9%,瘤周垂体大部切除为86.7%，单纯肿瘤选择性切除为80%。多数患者于术后1周左右，皮质醇迅速下降至正常或正常以下，术后1周内的皮质醇水平与术后3～6个月的水平相一致。术后出现皮质醇低下症状者恢复多需3～12个月。垂体ACTH腺瘤术后复发率在6%～25%。对于未缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。2、放射治疗库欣病垂体放疗的有效率为40%～50%，儿童优于成年人。目前多用于辅助治疗。
