维甲酸综合症的发病机制是什么 几种治疗可降低发病率
2019-07-04
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文章简介：维甲酸综合征(reti-noic acid syndrome,RAS)为全反式维甲酸(all-trans-retinoicacid,ATRA)综合 征的简称,是维甲酸诱导治疗急性早幼粒细胞白血病(APL,亦称AML-M3型)时发生的最严重并发症.多见于 APL单用ATRA诱导过程中. 1RAS的发生率及病死率: RAS的发生率为3%--30%,病死率为5%--29%.于ATRA诱导治疗的第1--3天早期进行化疗,其发生率为6% --15%,病死率为6%(1/17).初诊时白细胞较高和治疗后迅速上
维甲酸综合征（reti-noic acid syndrome,RAS）为全反式维甲酸（all-trans-retinoicacid,ATRA）综合
征的简称，是维甲酸诱导治疗急性早幼粒细胞白血病（APL，亦称AML-M3型）时发生的最严重并发症。多见于
APL单用ATRA诱导过程中。
1RAS的发生率及病死率：
RAS的发生率为3%——30%,病死率为5%——29%。于ATRA诱导治疗的第1——3天早期进行化疗，其发生率为6%
——15%,病死率为6%（1/17）。初诊时白细胞较高和治疗后迅速上升者易发生维甲酸综合症。
2RAS的发病机制：
维甲酸综合征的发病机制尚未充分阐明。其发生机制可能与细胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）大量释
放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表达增加有关。
3临床表现：
发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压
、急性肾衰竭甚至死亡。ATRA的其他不良反应有头痛、颅内压增高、骨痛、肝肾功损害、皮肤与口唇干燥
、阴囊皮炎溃疡等。
4治疗
暂时停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg静脉注射每日2次、白细胞单采清除和化疗等。APL合并出
血者，除服用ATRA外还需输注新鲜冰冻血浆和血小板。ATRA联合其它治疗可提高CR率和DFS，还可降低\"维甲酸综合症（RAS）\"的发病率和死亡率。
