什么是慢性白血病？小编带你从四个方面深入认识

2018-08-14

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文章简介：慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病..慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病.他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长.90%以上的病例均具有CML的标记染色体--ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排. CML临床上以乏力.消瘦.发热.脾肿大及白细胞异常增高为主要表现.CML在世界范围的发病率并不一致.

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。

CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。

病因

中医

①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚，瘀血内停，久积成块。

②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。

③起成无常，寒温不调，感受外邪。

西医

（一）慢性粒细胞白血病的发病机理

（1）细胞遗传学

（2） G-6-PD同工酶

（3）细胞动力学

（4）脾脏因素脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病

细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。

（二）慢性淋巴细胞白血病的发病机理

（1）染色体异常

（2）白血病的克隆发生

（3）细胞动力学异常

慢粒白血病的诊断

慢粒白血病属于中医“虚劳”、“积聚”、“血证”的范畴，主要是根据其临床体征和舌脉决定的。中医分型为：热毒炽盛型、气滞血瘀型、正虚瘀结型。

1、正虚瘀结：白血病患者积块坚硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思饮食，消瘦脱形，面色萎黄，自汗盗汗，肌肤甲错，头晕心慌，唇甲少华，舌淡或暗，脉弦细或沉细。

2、热毒炽盛：壮热持续，汗出不解，烦躁不安，甚则谵语神昏，口燥而不甚渴，肋下肿块继增，硬痛不移，白血病患者倦怠乏力，形体消瘦，面色晦暗，骨节剧痛，或衄血不止，舌红无苔，脉细数。

3、气滞血瘀：腔腹胀满、肋下有块，软而不坚，固定不移，苔薄脉弦。

分型

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。

常规治疗

慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。

西医治疗

（一）慢性粒细胞白血病

疗效标准

对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。

单一化疗药物治疗

单一药物治疗CML可应用的药物包括达沙替尼如：施达赛，一种第二代酪氨酸激酶抑制剂，ML慢性期患者推荐起始剂量为100mg, QD,口服。早晚均可。Ph+CML加速期、急变期患者推荐起始剂量为140mg QD, 口服，早晚均可。治疗持续时间：在临床试验中，本品治疗均持续至疾病进展或患者不再耐受该治疗。烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。