为你介绍脊柱裂的成因 脊柱裂的3种类型你可知晓

2019-06-06
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文章简介:脊柱裂(spinal bifida)又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形.是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起.可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形.造成脊柱裂畸形的病因尚不明确.有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关.孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的.胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管,其从中部开始(相当于胸段),再向上下两端发展,于第4周时闭合.神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部.渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位

脊柱裂(spinal bifida)又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管,其从中部开始(相当于胸段),再向上下两端发展,于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。于胚胎第3月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。

Chiari II畸形:几乎完全见于脊髓脊膜膨出患者,包括小脑蚓部和扁桃体发育不全、第四脑室延长以及小脑表扁桃体和脑干下部下降至椎管内。在婴儿中,症状包括吞咽困难、误吸、呼吸暂停、哭声弱、后组颅神经瘫痪和生长障碍等。

1)脊膜膨出型:以腰骶部多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出到达癖习,形成背部正中囊肿样肿块。其内容物除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼哭时,此囊性物压力增加。其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。

2)脊髓脊膜膨出型:较前者多见。膨出内容物除脊膜外,脊髓本身也突出至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽。透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍和括约肌功能障碍。

3)脊髓膨出:即脊髓外露,脊髓一段呈平板式的暴露于外界,脊髓膨出局部没有皮肤,椎管及脊膜敞开。伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,多伴有下肢或全身其他机型,死亡率高。

治疗:

显性脊柱裂

显性脊柱裂,均需手术治疗,手术时机在出生后1-3个月。单纯脊膜膨出,或神经症状轻微的其他类型,应尽早手术。如因全身情况等原因推迟手术,应对局部加以保护,尤其是脊髓外露者,防止感染。

手术原则是,分裂松解四周的粘连,将后突的脊髓或神经根回纳入椎管,切除多余硬膜囊,严密缝合脊膜开口,并将裂孔两旁的筋膜翻转重叠覆盖加以修补,修补椎板缺损处(植骨等)。对有脊髓栓系综合征的患者,可行椎管探查,松解粘连及切断终丝。

隐性脊柱裂

隐性脊柱裂一般病例无需治疗,但应该进行医学知识普及教育,以消除患者的紧张情绪和不良心理状态。症状轻微者,应强调腰肌(或腹肌)锻炼,以增强腰部的内在平衡。