渐冻症能活多久 渐冻人只能看着自己慢慢死去吗

2019-02-05
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文章简介:人们都知道癌症很难治愈,但是也有治愈的可能性.艾滋病很难治愈,但也有像NBA篮球巨星约翰逊一样被治愈好的案例.但是渐冻症病人就没有这么幸运了,他们的这种病目前为

人们都知道癌症很难治愈,但是也有治愈的可能性。艾滋病很难治愈,但也有像NBA篮球巨星约翰逊一样被治愈好的案例。但是渐冻症病人就没有这么幸运了,他们的这种病目前为止没有治愈的可能,只能看着自己慢慢的死去,十分凄惨。肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。

“由于我国没有流行病学的资料,所以没有官方的统计数据,不光是重庆,就是全国目前有多少渐冻人,都尚无从查知。不过这个病尽管罕见,但出现已有上百年的历史了。”在胡俊掌握的关于渐冻症的资料中,世界上最早关于这个病的描述是在18世纪,到了1941年又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症,截至现在,这个病最出名的算是英国科学家霍金。“尽管很多渐冻人的发病原因无法明确,更多的人直到死都找不到致病的原因,但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。”其中,家族遗传占到了20%。

但尽管如此,要有效预防这个病在下一代身上发生仍然非常困难,“渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测,但必须基于一个前提,就是查找到了准确的变异基因,而且还得保证除了这个基因之外,不会再有新的致病基因出现。”渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。目前渐冻症无有效疗法,以对症为主。我国约20万人患渐冻人症,患者目睹自己死亡全程。