瑞士综合症如何检查与治疗 详细为你解答疑惑
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。
瑞氏综合征病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。
瑞氏综合征常常会被误诊,部分原因在于这种病很不常见,可能会被误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、服药过量或中毒等,因此,鉴别诊断很重要。
本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。
最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。
随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。
检查方向:
1.血常规:白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。
2.肝功能检查:血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。
3.血生化检查:血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。
4.脑脊液检查:除压力升高头痛外,细胞数和蛋白多在正常范围之内。
5.脑电图检查:显示重度弥漫性异常。
6.影像学检查:头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。
7.肝脏活检:本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。
治疗:
1.治疗原则:应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。
2.重症监护:对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常,给以处理。
3.脑部病变的治疗:控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键。
4.降低血氨
5.防治出血:可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。
6.纠正低血糖
7.纠正代谢紊乱:维持水电解质及酸碱平衡。