什么是格林巴利综合症? 介绍4种格林巴利综合征的治疗方法
格林-巴利综合征(Guillian-Barre综合征)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象。
病因
多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染,但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚,可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外,患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事实提示,本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。注射甲流疫苗的副作用之一则有可能患格林-巴利综合征。
治疗
1.综合治疗与护理
保持呼吸道通畅,防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力,排痰不畅,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸;加强护理,多翻身,以防压疮;面瘫者需保护角膜,防止溃疡。因本病可合并心肌炎,应密切观察心脏情况,补液量不易过大。
2.激素
应用有争议,可早期短时应用,疗程不宜过长,一般在1个月左右,急性严重病例可用氢化考的松、地塞米松短期冲击治疗。
3.大剂量丙种球蛋白静脉应用。应尽早用。
4.血浆交换治疗
是近年来开展的新治疗,初步认为有效,且价格昂贵。
临床表现
1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈神经根疼痛,以颈肩腰和下肢为多,其他以急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。
1.运动障碍
四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。
2.感觉障碍
一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。