肌张力障碍确诊方法有哪些 如何用药物治疗此类疾病
肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。如何确诊？肌张力障碍确诊方法有哪些？
根据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等，症状诊断通常不难，但需与其他类似不自主运动症状鉴别。
鉴别诊断
（1） 扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征（stiff-man syndrome）鉴别：扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹肌）和四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，僵硬可明显限制患者的主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动，易与肌张力障碍区别。
（2） 痉挛性斜颈需与头部震颤、先天性斜颈相鉴别：先天性斜颈发病年龄早，可因胸锁乳突肌血肿后纤维化，颈椎的先天缺如或融合，颈肌肌炎、颈淋巴结炎及眼肌麻痹（如上斜肌麻痹）等所引起。因痉挛性斜颈常会出现阵发性不自主痉挛，类似头部震颤，需与原发性震颤、帕金森病相鉴别。
（3） Meige综合征应与颞下关节综合征、下颌错位咬合、面肌痉挛、神经症相鉴别：面肌痉挛表现为一侧面肌和眼睑的抽搐样表现，不伴有口-下颌的不随意运动。
（4） 在明确肌张力障碍诊断后要尽量寻找病因：原发性肌张力障碍除可伴有震颤外，一般无其他阳性神经症状和体征。起病时即为静止性肌张力障碍、较早出现持续的姿势异常、语言功能早期受累、起病突然、进展迅速以及偏侧肌张力障碍均提示为继发性，应积极寻找病因。若伴有其他神经系统症状和体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩和感觉症状等，也提示继发性肌张力障碍。
继发性肌张力障碍的筛查手段包括：头颅CT或MRI（排除脑部器质性损害）、颈部MRI（排除脊髓病变所致颈部肌张力障碍）、血细胞涂片（排除神经-棘红细胞增多症）、代谢筛查（排除遗传性代谢疾病）、铜代谢测定及裂隙灯检查（排除Wilson病）。对儿童期起病的扭转痉挛还可进行DYTl基因突变筛查。
疾病治疗
治疗措施有药物、局部注射A型肉毒毒素（botulinum toxin A）和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。
药物治疗
（1） 安坦：大剂量安坦对50%的患者有或多或少的改善，但须缓慢增量，一般为2——6mg/日，以后每一至二周增加2mg，直至疗效满意而不良反应不明显。不良反应主要为视物模糊、口干、便秘，但不良反应不应作为增加药物剂量的绝对禁忌证。不良反应重者增加剂量应推迟1——2周，待不良反应减轻或完全消失后可再增加剂量。一般18岁以下平均耐受剂量为30——40mg/日，最大耐受剂量为80mg/日。
（2） 对抗多巴胺功能的药物：氟哌啶醇首服每日1次0.5mg，以后逐渐增量至1mg，每日3次，若症状控制不佳，可再增量至疗效肯定而不良反应不明显。泰必利50——100mg，每日2——3次，逐渐增量至症状改善，而不良反应不明显为止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。
（3） 苯二氮卓类：氯硝西泮成人1——2mg，每日3次。或可用硝西泮、地西泮等。
（4） 卡马西平：成人每次0.1——0.2g，每日3次，儿童酌情减量。也可与氯硝西泮或与氟哌啶醇合用。
（5） 左旋多巴：对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果。
注射A型肉毒毒素
（1） 眼睑痉挛：共注射5——6个点，上下眼睑中内1/3段交界处及中外1/3段交界处，注射点距眼缘2——3mm，共4个注射点，第5个注射点为外眦部颞侧眼轮匝肌，注射点距外眦1cm。注射后中等改善和显著改善者达90%左右，从注射到开始改善发作的潜伏期为4.2日，疗效持续时间平均为15.7周。
（2） 口-下颌肌张力障碍：选择咬肌、颞肌、翼内外肌、二腹肌，每块肌肉分2——4点注射，严重者可在口腔内上腭部分5点注射，还可注射颏下肌。治疗显效率约50——70%，疗效持续3个月，个别患者达一年。不良反应为吞咽不适、构音障碍、咀嚼无力，均为暂时性的。
（3） 痉挛性斜颈：正确认定引起异常姿势和运动的肌肉和准确的注射点是治疗成功的关键，最好在EMG检查下进行，但也有报道认为在EMG检查下与不在EMG检查下，注射效果无差别。通常注射的肌肉为胸锁乳突肌、斜方肌、头颈颊肌、颈后肌及必要时颈部深层肌肉。治疗的有效率为53%——90%，其伴随的症状如震颤、肌痛也得到缓解。开始有效时间3——10日，常持续3——6个月。不良反应为颈肌无力、吞咽困难，大约占14%，通常2周内消失。重复注射有效。
（4） 书写痉挛和其他局限性四肢肌张力障碍：对书写痉挛注射手或前臂肌肉时，因其肌腹薄且肌肉多交叠，如能在EMG仪监视下将注射点选择在终板区，则疗效更高。不良反应为手无力。前臂、足趾、躯干等部的肌张力障碍也可局部注射，均有一定的疗效。
