静脉血管畸形严重吗 4个临床症状要警惕
脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常,但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流,所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉;深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。
病因
多数认为脑静脉畸形为先天疾病,源于正常胚胎发育障碍。妊娠45天,脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构,它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天,这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻,则早期的静脉引流形式保留。也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞,引起代偿性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形,提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因,多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异,而非病理学改变。
临床表现
大多数病人临床上很少有症状或出血表现,经常为偶然发现脑内病灶,但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定,幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状,小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。
主要临床表现有:
1.癫痫
最常见的临床表现,主要为癫痫大发作。
2.局限性神经功能障碍
表现为单侧肢体轻瘫,可伴有感觉障碍。
3.慢性头痛。
4.颅内出血
一般认为脑静脉畸形出血率在15%~20%,幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛,昏迷或偏瘫。
并发症
最常见伴发海绵状血管瘤。文献报道海绵状血管瘤中20%~30%伴有静脉畸形。组织学上区分二者的标准是病变血管间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变,如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等。静脉畸形常引流远离这些病灶的正常脑组织的回流血液,少数情况下也引流这些病灶本身。
治疗
对有癫痫的脑静脉畸形者,给予抗癫痫治疗效果良好,其他可以给予一般的对症治疗。主张对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者,可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术,术后病人多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重,由于术后再出血的几率较低,且切除病灶后即刻引起脑组织的静脉性梗死,导致脑组织肿胀、淤血,甚至脑坏死,故一般只清除血肿,脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳,经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害。