动静脉畸形是什么 揭密动静脉畸形的发表原因
动静脉畸形,心血管疾病,主要表现为粘膜或粘膜下小血管异常,严重的瓣膜性心脏病,慢性肾功能衰竭,消化道放疗,慢性肝病,胶原性血管疾病。在明确诊断后可以通过手术治疗。 动静脉畸形虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管异常,直径从1mm~>30mm.
消化道动静脉畸形原因不明.在许多患者中,常伴有以下情况,包括严重的瓣膜性心脏病,慢性肾功能衰竭,消化道放疗,慢性肝病,胶原性血管疾病和遗传性出血性毛细血管扩张症[Rendu-Osler-Weber(ROW)综合征.
发病原因
脑动静脉畸形是一种先天性疾患,是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为,在胚胎第45~60d时发生。胚胎第4周,脑原始血管网开始形成,原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期,原始的动脉及静脉是相互交通的,以后由于局部毛细血管发育异常,动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力,血液直接由动脉流入静脉,使静脉因压力增大而扩张,动脉因供血多,也逐渐增粗,加上侧枝血管形成及扩大,形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团,血管壁薄弱处扩大成囊状,其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团,通过瘘道直入静脉,再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团,流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构,因而产生一系列脑血流动力学的改变,出现相应的临床症状和体征。
发病机制
AVM常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构,动脉血直接流入静脉,血流阻力骤然减少,导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高,由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。
治疗
原发病或促发因素的确切治疗(如心脏瓣膜成形术,肾移植)可治愈上消化道血管瘤或结肠发育不良的出血.幽门窦切除术可治疗西瓜胃,内镜下凝固疗法(用热探头,激光或双极电凝)仅为姑息治疗,因为高危患者在2个月内又可产生新的动静脉畸形.雌激素和孕酮的联合疗法对某些患者可能有效.缺铁性贫血的患者常需补充铁.大便隐血试验,红细胞压积和血清铁的测定可监视消化道动静脉畸形的复发和早期再出血.在绝大多数患者,采用长期补铁和定期内镜下凝固疗法治疗新的动静脉畸形常可控制消化道出血和贫血.
对已发生出血的血管发育异常需要治疗,因为它可导致慢性反复性出血.对严重的活动性出血,在患者稳定后,经动脉或静脉注射加压素可能达到快速控制,但疗效不定,然后可通过内镜下凝固疗法或手术以确切治疗.治疗的难点在于消除其他消化道出血的潜在原因,发现所有的动静脉畸形病灶.若病灶不大或不多,可首选内镜下热活检钳或激光凝固疗法.常用的手术治疗为右半结肠切除术,因为血管发育异常累及右半结肠,在手术治疗的患者中,约15%~25%可发生再出血.