粘液性脂肪肉瘤症状有哪些 如何治疗这种疾病
粘液样脂肪肉瘤由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma,RC)的病变也包括在这一类中。
累及部位
MLS常见于四肢的深部软组织。超过2/3发生于大腿的肌肉之间。MLS很少原发于腹膜后和皮下组织。
粘液性脂肪肉瘤症状
典型的MLS表现为四肢深部软组织较大的无痛性包块。MLS是年轻成人的疾病,发病年龄较其他组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右,发病高峰在40-50岁之间。虽然非常少见,但它是小于的20岁患者中最常见的脂肪肉瘤类型。发病没有性别倾向。MLS有局部复发倾向,有1/3患者发展为远处转移,远处转移与组织学分级相关。与四肢其他类型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比,MLS易于转移到不寻常的软组织(如腹膜后、对侧肢体或腋窝等)或骨(倾向于椎骨)等部位,甚至可能发生于肺转移之前。在许多MLS病人中临床上同时或不同时出现多个病灶。这种特殊的临床现象很可能是由于肿瘤细胞没有种植到肺的能力而随血流转移到其他部位所造成。
治疗计划与方法 (一)确定使用抗肿瘤药物治疗计划 首先应根据患者的机能状况,包括一般健康状况,是否同时患有其他全身性疾病和患者的重要脏器的机能状况,肿瘤病理类型,临床分期和发展趋向;其次是确定治疗目的是根治性,姑息性还是辅助化疗;再者充分掌握使用药物的作用原理及特点等来制定治疗计划,并对药物剂量,给药途径,疗程加以确定,即从患者,肿瘤,药物三方面的具体情况以及它们的相互关系来制定其治疗计划。 (二)选用公认治疗方案 目前临床使用的化疗方案甚多,最好选用经过临床试验和治疗实践,为多数学者所公认的治疗方案,这些方案并非长期固定不变,因此医务人员应注意新的研究动态,和治疗期中患者的反应,随时调整。
(三)联合化疗 在选用化疗时,尽量使用多种药物的联合化疗。联合化疗方案的组成,应考虑以下几项原则: 1.构成联合化疗方案的各药,应该是单独使用证明对该种肿瘤有效者; 2.应尽量选择几种作用机制,作用时相不同的药物组成联合化疗方案,以便更好地发挥协同作用; 3.应尽量选择毒性类型不同的药物联合以免重复毒性相加。 4.最重要的是,所设计的联合化疗方案应严密经临床试验证明其使用价值。
(四)选择拾当给药途径为了提高疗效,减轻毒副作用,注意给药途径的选择,如采用胸,腹腔内给药,动脉内灌注等方法,以提高肿瘤内药物浓度,降低系统循环中的血浓度,又如5-Fu的静脉滴注的疗效比推注的好。 (五)给药顺序联合用药中,药物给予的顺序也是重要的,体外研究表明5-Fu→MTX方式可导致拮抗或失效。经MTX用药后l——24小时再用5-Fu则可产生协同的抗癌效果。
(六)联合化疗疗程的决定根据肿瘤和正常细胞动力学的知识以及临床实践经验,认识到肿瘤发展的决慢与化疗疗程的长短有明显的关系。常用的方法有: 1.短期连续疗程体积倍增时间短的肿瘤如绒毛膜癌,急性淋巴细胞白血病,小细胞肺癌,又如一些倍增时间不太短的恶性淋巴肿瘤,均适于采用强力短期连续疗程的化疗,一般用药时间7——14天为一疗程,间隔2——3周后给予第二疗程;共用六个疗程。 2.长期间隔疗程动物实验发现,在一个增殖周期内反复应用2——3次化疗,其疗效明显增强,如体积倍增时间长,发展缓慢的肿瘤,大部分实体瘤,如胃癌,结肠癌等可采用此种长疗程方案,一般4——10天化疗一次,治疗4——6次为一疗程,每次疗程的间隔可以在一月以上。