罕见烟雾病病人活多久 几大办法帮助你

你了解罕见的烟雾病吗

烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。

烟雾病是日本人最早发现的。随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病的报道，但主要发生于黄种人。发病率最高的是日本，其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰，一是4岁左右的儿童期，二是30-40岁的中年期。儿童与成人发病率之比为5：2。

烟雾病的病因尚不十分清楚。同胞间发病率比普通人高出42倍，患者子女发病率高出37倍。

最近有学者发现烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、官腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩。脑软化等。

烟雾病的临床表现从轻到重分为6型，轻者以短暂性一过性脑缺血(TIA)发病，表现为头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。

烟雾病的治疗目前国内还没有十分理想的方法。

内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明EDAS的间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法并发症少，《YONMANS神经外科学》中进行了详细地介绍。笔者从上世纪70年代末开始，在着名神经外科专家段国升教授的指导下，采用颅内外血管融通术及颅内外血管的直接吻合等方法治疗了1000余例烟雾病。同时笔者还结合我国烟雾病人的发病特点，进一步改进了烟雾病的手术疗法，使一些较为复杂的病例获得满意疗效。

用药安全

1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食

3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运，改善预后。

烟雾病的诊断

(一)病史采集要点

1.起病情况

各种年龄均可发病，以儿童和青少年多见，发病高峰在10岁前和25～49岁，男女无明显差异，有地域分布性。

2.主要临床表现

儿童患者多以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作起病，表现为突发不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲等，优势半球受累可有失语。偏瘫可交替出现或反复发作，部分可出现智能障碍、癫痫发作、不自主运动、或假性球麻痹等;成年患者则以出血性卒中为主，以蛛网膜下腔出血、原发性脑室出血和肺叶出血多见，且偏瘫、偏身感觉障碍等体征出现率较高，壳核、丘脯和尾状核出血相对较少。发病时常表现为不同程度的头痛、呕吐、意识障碍等，但大多数恢复较好，多无高血压动脉硬化的证据。

3.既往病史

可合并先天性疾病、颅脑外伤、结核性脑膜炎、螺旋体感染、放射性脑损伤等疾病，部分患者有家族史。

烟雾病病因概要

烟雾病的病因主要分为两大方面：原发性的基因遗传，各种获得性因素可促发本病;继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化等疾病。病变主要波及颅底动脉环，脑动脉可见炎性渗出，脑实质继发性血循环障碍，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

烟雾病的治疗

目前本病尚无特异性的根治方法。

1.病因治疗

继发性烟雾病多能找到病因，应积极处理原发病。如系钩端螺旋体病所致给予青霉素，结核菌感染所致给予抗结核治疗，自身免疫性脑动脉炎所致给予肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或大剂量丙种球蛋白等。

2.对症治疗

主要目的是增加脑血流量，改善脑组织供血。可应用血管扩张剂、如低分子右旋糖酐、活血化瘀。对于脑梗死和血栓形成，可予以阿司匹林治疗。因易发生自发性出血，故华法林禁忌使用，只有在高凝状态下选用。肾上腺皮质激素及钙通道阻滞剂可以缓解症状，但不能改变病程。手术治疗是主要的治疗手段之一，常用的手术方法有：颈上神经节切除或颈动脉周围交感神经剥离术、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、脑-硬膜-动脉联合血管成形术以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术等。

恢复期治疗

脑卒中发作缓解期应尽早开始功能锻炼，有病因者继续进行病因治疗。

烟雾病的饮食要注意什么

随着冬季的来临，北方多省都出现了大雾天气，而烟雾中存在大量的细菌导致了烟雾病的高发。调查显示，我国大陆烟雾病高发年龄为5～9岁和35—39岁，而其他以儿童最易患病。雾霾天气，空气质量极低，对呼吸系统影响最大，可以引起急性上呼吸道感染、急性气管炎、支气管炎、肺炎、哮喘发作等疾病。另外，雾霾天气持续不散，会加重老年人循环系统的负担，可能诱发心绞痛、心肌梗塞等。由于雾霾天日照减少，儿童紫外线照射不足，体内维生素D生成不足，对钙的吸收大大减少，严重的会引起婴儿佝偻病、儿童生长减慢，对老人也有影响。专家提醒家长朋友，特别是北方的朋友，如果平时多见雾天最好关注孩子的健康，多给孩子吃一些润肺抗病毒的饮食。