女婴打呼噜是罕见病在作怪
你知道吗？人体的血管在生长时也会“迷路”，甚至可能占用了其他器官的道，影响了人体发育甚至危及生命。龙岩漳平11个月大女婴蜜蜜（化名）的肺动脉就“不走寻常路”而给她带来了致命的危险。幸亏，在经历4个多月的求医后，她顺利在福建医科大学附属协和医院做了手术。昨日，她顺利从协和医院康复出院。
医生提醒，蜜蜜得的病叫“肺动脉吊带”，一种罕见病，一万人中有6-7个人会得这病，会出现肺炎、支气管炎、哮喘等呼吸道疾病类似的症状，容易被误诊。当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻表现既要考虑常见的原因（如毛细支气管炎、先天性喉喘鸣、气道异物、气道畸形），还应想到患“肺动脉吊带”的可能。
女婴喉咙现“呼噜”声查了4个多月才找到“真凶”
昨日，在协和医院，记者见到了蜜蜜的妈妈陈女士，她向记者回忆起蜜蜜手术前的情况。
陈女士说，在女儿6个月的时候，孩子出现感冒，先是咳嗽、痰多，后来演变为肺炎，然后逐渐出现了喘气费力，喉咙里尽是“呼噜呼噜”声音。起初，他们一家人虽然有些着急，但也不是太担心，只是觉得感冒也没那么难治。
可是令她没想到的是，孩子的气喘却越来越严重，隔老远都能听到喉咙里的“呼噜”声。孩子住进协和医院没有手术前，病房隔着护士站有约10多米的距离，还能清楚听到“呼噜”声。
接下来的4个多月的时间里，陈女士夫妻俩带着孩子四处求医，许多医院在治疗后均告知肺炎治好了。孩子的情况可能是属于慢性支气管炎，等到2-3岁时，症状会好转。
不过，看着蜜蜜呼吸这么困难，陈女士都觉得自己的气也喘不上来了。随后，陈女士又带着孩子做了纤维支气管镜的检查，发现孩子的气道出现较为严重的外压性的狭窄。检查的医生告诉陈女士，“做了一千个病人，这小孩的情况最特殊，狭窄段足有1厘米长。不及时手术治疗，孩子随时会有生命危险。”
但是这个手术风险极大。10多天前，陈女士四处打听后，就带着蜜蜜来到协和医院心外科。协和医院的副院长曹华主任医师看着一张张的病历纸和一份份检查报告，分析孩子可能得了一种名叫“肺动脉吊带”的罕见先天性疾病。
很快，医生展开了对蜜蜜的术前各项检查，最后确认正是“肺动脉吊带”！同时蜜蜜还有动脉导管未闭、房间隔缺损等多种先天性心脏疾病。
医生手术“大海捞针”1个多小时纠正“迷路”血管
诊断虽然已经明确，但最终还是需要靠手术来治疗的。
刚开始，医生们就碰到了手术的第一个难题，手术方案的制定，因为除了纠正血管走向的异常外，还需要判定是否要对狭窄的气管进行处理。若不处理，无法预知狭窄的气管是否继续影响呼吸，导致缺氧继续加重；若是处理，无论何种手术方式均可能对小儿的气管发育造成不可逆的损伤，未来同样不可预知。
在这种情况之下，曹华主任专门组织了一次科室病例讨论，将各种数据进行对比参照，最终得出结论：鉴于蜜蜜症状出现的时间较短，气管镜、心脏彩超及动脉造影等各种检查数据提示气管狭窄并无想象中的严重，而随着左肺动脉畸形的解除，患儿不断生长，狭窄的气管有望恢复到正常大小。
同时，曹华找来孩子的父母，详细解释了这个疾病由来，分析了不同治疗方案的优劣等。方案敲定后，手术迫在眉睫。手术当天，曹华带领医疗团队，打开蜜蜜的胸腔，很快就找到了行走混乱的部分血管。
但此时，医生碰到了第二个难题，尚有一部分血管在深处“迷了路”，无法立即看见。小小的心脏作为全身的动力中枢，周围遍布血管、神经，有些甚至细如发丝，每一丝每一毫都有着极其重要的作用，尤其是包绕在气管、食管和各大动脉附近的神经，主管着呼吸、吞咽等等重大功能，更是不容有失。
曹华凭借着丰富的临床经验，通过“大海捞针”将异常血管“游离”出来，所有的结构都清清楚楚，同时对正常组织秋毫无犯。接下来，切断左肺动脉，将它移植到主动脉侧壁，缝闭右肺动脉上残余切口，将气管从重重的限制中解放出来。再接着，要解决动脉导管未闭、房间隔缺损更是轻车熟路，毫无障碍。
1个多小时后，手术顺利结束。“孩子真的恢复得很好，太感谢协和医院的医生了。”陈女士说，前几天，孩子进行最后的复查，情况很好，昨日他们已经办理了出院手续。
医生提醒
“肺动脉吊带”极易被误诊
曹华介绍说，肺动脉吊带，是一种罕见的先天性心血管畸形，不但名字奇怪，习性更是奇怪。它还有一个名字——迷走左肺动脉。顾名思义，这是左肺动脉起源的异常，它不走“寻常路”，而是从它的兄弟血管（右肺动脉）发出，呈半环形跨过主支气管，向左穿行于食道前和气管后。因其在“生长”过程中，左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带而得名。
“迷路”的左肺动脉随着身体的生长而生长，向前会压迫到气管，导致气管狭窄、气喘，向后会压迫食管，导致吞咽困难，这就相当于气管被无形的手给“箍住”。于是，患有这种病的病人，不是被憋死就是被饿死。
倘若动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，和异常的左肺动脉一起形成血管环更是加重了气管的狭窄，就像脖子被硬生生地掐住了，而且还在慢慢地收紧，蜜蜜正是这种情况。
临床上，气道的梗阻引起的通气障碍、呼吸费力是本病患儿最突出的表现，而气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎。许多患儿都是因为气喘、呼吸困难和反复肺部感染来医院就诊。这种疾病很容易被误诊，如无外科治疗，本病病死率达90%。
最后，曹华提醒大家，当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻表现既要考虑常见的原因（如毛细支气管炎、先天性喉喘鸣、气道异物、气道畸形），还应想到肺动脉吊带的可能。尽早行相关影像学检查，精确提供关于血管及支气管的详细信息，这对治疗方案的制定具有重要的指导意义。一经明确诊断，应早期手术，避免悲剧的发生。
