揭秘癫痫病如何治疗 从病因与类型为你搭配最适治疗

2017-07-15
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文章简介:癫痫(epilepsy)即俗称的"羊角风"或"羊癫风",是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病.据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的

癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。

发病原因

癫痫病因复杂多样,包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。

遗传因素

遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现,一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。

脑部疾病

先天性脑发育异常:大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等

颅脑肿瘤:原发性或转移性肿瘤

颅内感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等

颅脑外伤:产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等

脑血管病:脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等

变性疾病:阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等

全身或系统性疾病

缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等;

代谢性疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等;

内分泌疾病:甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等;

心血管疾病:阿-斯综合征、高血压脑病等;

中毒性疾病:有机磷中毒、某些重金属中毒等;

其他:如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。

癫痫病因与年龄的关系较为密切,不同的年龄组往往有不同的病因范围(见表1)。

表1 不同的年龄组常见病因

新生儿及婴儿期

先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等

儿童以及青春期

特发性(与遗传因素有关)、先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、中枢神经系统感染、脑发育异常等

成人期

头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等

老年期

脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等

发病机制

癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作,其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。

离子通道功能异常

离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础,其编码基因突变可影响离子通道功能,从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病,即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病,其中钠离子、钾离子、钙离子通道与癫痫相关性的研究较为明确。

神经递质异常

癫痫性放电与神经递质关系极为密切,正常情况下兴奋性与抑制性神经递质保持平衡状态,神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少,都能使兴奋与抑制间失衡,使膜不稳定并产生癫痫性放电。

神经胶质细胞异常

神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。神经胶质细胞对维持神经元的生存环境起着重要的作用。当星形胶质细胞对谷氨酸或γ氨基丁酸的摄取能力发生改变时可导致癫痫发作。

病理生理

特发性癫痫这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,其发病与遗传因素有较密切的关系。症状性癫痫因有各种脑部病损和代谢障碍,其脑内存在致痫灶。该致痫灶神经元突然高频重复异常放电,可向周围皮层连续传播,直至抑制作用使发作终止,导致癫痫发作突发突止。

临床表现

多发群体

癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多,癫痫发病率又见上升。

疾病症状

由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。

全面强直-阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。

失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续5-20秒,罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。

强直发作:表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如Lennox-Gastaut综合征。

肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。

痉挛:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。常见于West综合征,其他婴儿综合征有时也可见到。

失张力发作:是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作,其病因不明。

单纯部分性发作:发作时意识清楚,持续时间数秒至20余秒,很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同,单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。

复杂部分性发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止,两眼发直,叫之不应,不跌倒,面色无改变。有些患者可出现自动症,为一些不自主、无意识的动作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等,发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统,但也可起源于额叶。

继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴,其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。

疾病危害

癫痫病做为一种慢性疾病,虽然短期内对患者没有多大的影响,但是长期频繁的发作可导致患者的身心、智力产生严重影响。

1、生命的危害:癫痫患者经常会在任何时间、地点、环境下且不能自我控制地突然发作,容易出现摔伤、烫伤、溺水、交通事故等。

2、精神上的危害,癫痫患者经常被社会所歧视,在就业、婚姻、家庭生活等方面均遇到困难,患者精神压抑,身心健康受到很大影响。

3、认知障碍,主要表现为患者记忆障碍、智力下降、性格改变等,最后逐渐丧失工作能力甚至生活能力。

疾病治疗

目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。

药物治疗

目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经过2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。因此,合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。

1、抗癫痫药物使用指征:癫痫的诊断一旦确立,应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者,可酌情考虑。

2、选择抗癫痫药物时总的原则:对癫痫发作及癫痫综合征进行正确分类是合理选药的基础。此外还要考虑患者的年龄(儿童、成人、老年人)、性别、伴随疾病以及抗癫痫药物潜在的副作用可能对患者未来生活质量的影响等因素。如婴幼儿患者不会吞服药片,应用糖浆制剂既有利于患儿服用又方便控制剂量。儿童患者选药时应注意尽量选择对认知功能、记忆力、注意力无影响的药物。老年人共患病多,合并用药多,药物间相互作用多,而且老年人对抗癫痫药物更敏感,副作用更突出。因此老年癫痫患者在选用抗癫痫药物时,必须考虑药物副作用和药物间相互作用。对于育龄期女性癫痫患者应注意抗癫痫药对激素、性欲、女性特征、怀孕、生育以及致畸性等的影响。传统抗癫痫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥)虽有一定临床疗效,但是副作用较多如齿龈增生、毛发增多、致畸率高、多动、注意力不集中等,患者不易耐受。抗癫痫新药(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平等)不仅临床疗效肯定,而且副作用小,患者容易耐受。

3、抗癫痫药物治疗应该尽可能采用单药治疗,直到达到有效或最大耐受量。单药治疗失败后,可联合用药。尽量将作用机制不同、很少或没有药物间相互作用的药物配伍使用。合理配伍用药应当以临床效果最好、患者经济负担最轻为最终目标。

4、在抗癫痫药物治疗过程中,并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。只有当怀疑患者未按医嘱服药或出现药物毒性反应、合并使用影响药物代谢的其他药物以及存在特殊的临床情况(如癫痫持续状体、肝肾疾病、妊娠)等情况时,考虑进行血药浓度监测。

5、抗癫痫治疗需持续用药,不应轻易停药。目前认为,至少持续3年以上无癫痫发作时,才可考虑是否可以逐渐停药。停药过程中,每次只能减停一种药物,并且需要1年左右时间逐渐停用。

癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程,医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心,患者应定期复诊,医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗,并辅以科学的生活指导,双方充分配合,才能取得满意的疗效。

需要注意的是,有些患者和家属在癫痫治疗方面存在一些误区,如有病乱投医,轻信谣传,惧怕抗癫痫西药“对脑子有刺激”,长期服用会“变傻”,不敢服用有效抗癫痫药物。而盲目投医,到处寻找“祖传秘方”、“纯中药”,轻信“包治”、“根治”的各种广告,不仅花费了大量时间和金钱,癫痫仍然得不到有效的控制,还延误了治疗的最佳有效时机,人为使患者变成了难治性癫痫。

手术治疗

经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段,估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。

近年来癫痫外科实践表明,一些疾病或综合症手术治疗效果肯定,可积极争取手术。如颞叶癫痫伴海马硬化,若定位准确其有效率可达60%~90%。婴幼儿或儿童的灾难性癫痫如Rasmussen综合征,其严重影响了大脑的发育,应积极手术,越早越好。其他如皮质发育畸形、良性低级别肿瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、半身惊厥-偏瘫-癫痫综合征等均是手术治疗较好的适应症。