救救我的娃!8岁女孩身患“一穴肛”怪病 妈妈:我已经失去了一个孩子,不能

华龙网4月17日13时30分讯（记者 林楠 通讯员 刘嘉）贵州一名8岁女孩患有一种“奇怪的疾病”，每天上学前妈妈都会在她书包里放6条内裤，每节课间她都要去换一条。到底是什么原因呢？近日，带她来重庆医科大学附属儿童医院就诊的母亲道出了其中的谜团。

女孩出生被诊断为“一穴肛” 医院为其制作人造肛门

这名女孩叫安安（化名），今年8岁，家住贵州省铜仁地区。今年2月初，妈妈带她来到重庆医科大学附属儿童医院胃肠外科专科门诊进行治疗。“每当女儿的朋友来找她玩时，她都会对我说，妈妈我先去卧室换条内裤。”安安的妈妈周女士哽咽着对记者说，“谁曾想孩子居然得了这种怪病，真是可怜了我的娃啊。”同别家的孩子不同，安安书包里每天会背着妈妈特意准备的6条内裤，每节课课间她都会去换一条。

据周女士介绍，她们一家是贵州省铜仁地区老实巴交的农民，安安是她第二个女儿，大宝在安安两岁时出意外永远地离开了。当时，渡过了两年丧子阴霾后，2010年，安安的降生仿佛给这个家庭注入了新的活力，安安父母再次燃起了新的生活希望。然而，噩耗立刻再次降临到这个家庭，安安一出生，父母发现宝宝无肛门，立即到重庆医科大学附属儿童医院就诊，被诊断为“一穴肛”，属先天性肛直肠畸形患者中较为严重的一种。周女士闻讯悲痛欲绝，她找到安安的主治医生说，“我已经失去了一个孩子，我不能再失去安安，求求你们，一定要救救我的娃啊。”

安安入院后，胃肠新生儿外科医护团队对安安的病情进行充分评估，于2010年12月至2011年11月前后分别进行了膀胱镜检术、乙状结肠双腔造瘘术、后矢状路经骶会阴肛门成形术，乙状结肠造瘘口关闭术，三期手术均很成功，为安安人工制造了一个肛门，家属对手术效果十分满意，但由于安安自身肛周肌肉发育较差，加上疾病十分复杂，安安一直存在严重肛直肠畸形患儿最常见的并发症，每天污粪次数大于5次，一天内需频繁更换内裤。反复污粪使得安安性格内向，不善与同龄人交往，甚至无法参与到正常的学习生活及社交活动中。

拟定个体化肠道管理方案 女孩渐渐好转重拾自信

2018年4月初，周女士再次带着安安来到重医儿童医院胃肠外科专科门诊就诊，医院根据安安的情况拟定了个体化肠道管理方案，从饮食管理、排便习惯训练、肛门肌肉训练、心理指导、生物反馈治疗等多方面进行疾病知识培训及综合肠道管理治疗。

经过为期10天的生物反馈训练，在医护人员耐心细致地训练下，安安基本养成了良好的排便习惯，在院治疗期间未发生一次污粪现象，脸上终于多了一份笑容与自信。

“生物反馈训练是通过生物反馈设备，指导患儿做正确的动作，直接反馈直肠压力及肛门括约肌压力，使患儿逐步建立排便反射的生物反馈环路。一个疗程（10天）后再次行肛直肠测压检查，同时行肛门功能临床评分测定，经专科医生及护士共同评估，效果理想者回家继续进行自我排便功能训练，并定期门诊随访，效果不理想者需制定下一疗程的生物反馈治疗方案。”胃肠新生儿外科胡丽君护士长说，“患儿出院后的自我排便功能训练还需要家长坚持及有效督促才能真正实现患儿自行解便的能力。”

胃肠新生儿外科主任王佚教授介绍，先天性肛门直肠畸形(英文名称ARM)，是小儿外科中最常见的一类先天性消化道畸形，由于直肠或结肠的神经节细胞缺如，导致肠管蠕动异常，肠管持续痉挛，发生率约为1/1000-1/1500，居消化道畸形的第一位，手术是唯一治疗方式。但研究表明术后1/3患者存在便秘、污粪、失禁等临床表现的排便障碍，专家表示手术结束并不意味着治疗的结束，要实现真正康复（排便正常），应持续密切关注孩子术后的排便功能训练（包括扩肛治疗、饮食管理、肛门功能训练），定期随访相当重要。