蚕豆病遗传是真的吗？了解蚕豆病应该如何预防与治疗

2017-09-15

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文章简介：蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血.溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病.蚕豆病在我国西南.华南.华东和华北各地均有发现,而以广东.四川.广西.湖南.江西为最多.3岁以下患者占70%,男性占90%.成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病.由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史.本病常发生于初夏蚕豆成熟季节.绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病.本病因南北各地气候不同而

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

病因

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

临床表现

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

蚕豆病要遗传吗？首先了解一下什么是遗传病，所谓遗传病是指由遗传物质发生改变而引起的或者是由致病基因所控制的疾病。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病，常为先天性的，也可后天发病。如先天愚型、多指（趾）、先天性聋哑、血友病等，这些遗传病完全由遗传因素决定发病，并且出生一定时间后才发病，有时要经过几年、十几年甚至几十年后才能出现明显症状。蚕豆病是由于缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起的，蚕豆病为不完全显性伴性遗传病,病理基因在X染色体上。儿子接受父亲的Y染色体和母亲的一条X染色体，如果母亲是致病基因的携带者，即母亲的一条X染色体正常，另一条X染色体有致病基因，那么母亲正常，而儿子则有可能患病。女儿接受父亲和母亲各一条X染色体，只要父亲正常，她就有一条正常的X染色体，是不会患病的。所以男的患病较多。为这事没必要吵，因为是不完全显性遗传，很难凭推断那个致病基因来自父母哪一方，一定要弄清楚，除非做基因检测。这就没必要了，关键在于预防蚕豆病的发病，孩子健康、家庭和睦是最重要的。