慢性淋巴细胞白血病的病因及病理

2018-05-27
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文章简介:慢性淋巴细胞及病理 (1)遗传因素 有证据表明,慢淋的发病与种族和遗传有关.本病白种人与黑种人的发病率高,黄种人则低,且不因人种的迁居而变化. (2)染色体改变 慢淋患者的染色体异常包括数量和结构的改变.最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),常见的结构异常为14号染色体长臂增加,12号和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂缺失,11号染色体长臂缺失,17号长臂染色体改变等. (3)癌基因和抑癌基因异常 Bcl-2基因位于染色体18q21,大多数慢淋患者该基因重排且表达增加.

慢性淋巴细胞及病理

(1)遗传因素 有证据表明,慢淋的发病与种族和遗传有关。本病白种人与黑种人的发病率高,黄种人则低,且不因人种的迁居而变化。

(2)染色体改变 慢淋患者的染色体异常包括数量和结构的改变。最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),常见的结构异常为14号染色体长臂增加,12号和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂缺失,11号染色体长臂缺失,17号长臂染色体改变等。

(3)癌基因和抑癌基因异常 Bcl-2基因位于染色体18q21,大多数慢淋患者该基因重排且表达增加。P53基因是一种重要抑癌基因,位于17q13.1部位,其突变或缺陷可导致慢淋发生。

(二)病理

1.慢粒 在CML时全身粒细胞总量明显增加,白血病细胞通过增殖池以及外周血的时间延长,使白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小,进而导致大量血细胞积聚。

2.慢淋 小淋巴细胞克隆性增殖、蓄积,浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭。这类小淋巴细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但免疫学上不成熟、功能不全。95%以上病例免疫表型呈B细胞性,T细胞性少见。