如何治疗男性假两性畸形 用药原则是什么
2018-03-06
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文章简介：什么是男性假两性畸形? 男性假两性畸形是指,患者染色体性别和性腺性别为男性,但是表现型为完全或者部分女性.此类患者体内只有睾丸,但外生殖器且
什么是男性假两性畸形？
男性假两性畸形是指，患者染色体性别和性腺性别为男性，但是表现型为完全或者部分女性。此类患者体内只有睾丸，但外生殖器且有女性化表现，即男性女性化。其性染色体为XY。是两性畸形中假两性畸形的另一种。
【治疗】
治疗原则首先是性别的确定，然后是依据性别进行相应治疗。由于男性假两性畸形，绝大多部分初始以女性抚养居多。如果需要，同时对外阴作相应整形手术。对于病因是5α-还原酶缺乏，但以男性抚养的小孩，可在婴幼儿时用DHT促使其y.j生长。若为睾丸女性化者，其内生殖器常发育不全而外生殖器呈女性。睾丸常位于阴唇或腹股沟处或在腹腔中，此种患者不育，可手术切除睾丸后辅以雌激素治疗。如阴道短浅或呈盲端则可在结婚前后行阴道成形术，睾丸应在青春期前切除，因发育不全睾丸在青春期后易恶变。
对于引起肾上腺功能不全的疾病，可以在有指征时加用糖皮质激素和盐皮质激素。对于AR DNA结合和配体结合区域突变的病人和部分不完全AIS的病人，可以采用雄激素替代治疗。由于有Y染色体的存在，其生殖腺患恶性肿瘤的几率较大，如AIS的累计风险率可达30%，对于这些病人要密切随访，在青春期前未发现生殖系肿瘤，那么最好保留生殖腺直至青春期发育，然后再切除。如果青春期前有生殖腺肿瘤，那么手术切除，在青春期时若是女性抚养，加用雌激素替代疗法。
男性假两性畸形预防预后
不同类型的畸形治疗效果不同。目前治疗效果较好的有包皮过长、y.j弯曲症、尿道下裂、隐匿y.j、蹼型y.j等。有些治疗效果不确定，如小y.j、睾丸发育不良合并少精子症等。有些畸形无有效治疗方法，如输精管缺如。
男性假两性畸形用药
用药原则： 在有指征时加用糖皮质激素和盐皮质激素。在青春期时若是女性抚养，加用雌激素替代疗法。
