慢性粒细胞白血病能活多久 该病的临床分期和三大治疗方案
以目前的医学形式来看,慢粒已经不算是一种严重的恶性肿瘤性疾病了。
国际上使用伊马替尼(格列卫)治疗已经有10多年了,并且取代了骨髓移植作为治疗慢粒的首选方法。70%以上服用格列卫治疗的人能像普通人一样生活10年以上(因为这个药上市就12年,更进一步的数据还没有统计出来)。经济好的话完全可以直接用格列卫的二代药物(如达沙替尼、尼洛替尼)治疗。
当然如果想彻底治愈的话,通过造血干细胞移植是唯一有可能的途径,然而对慢粒患者来说不是特别推荐刚确诊就马上移植,因为吃药的安全性及疗效都已经证实比移植要好了,通过长期吃药控制,好好活10年以后谁也说不准到时又有什么更好的治疗方法了。所以慢粒患者是完全可以很乐观积极地面对人生的。
另外提醒一句,病急也切勿乱投医,如果有人说用什么什么药,什么中药能治愈的话,请小心不要上当受骗。
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
发病原因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。
临床表现
多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见。
临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
疾病诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
慢性期
1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。
2.外周血碱性粒细胞增多。
3.外周血及骨髓原始细胞 <5%,可见大量中晚幼粒细胞。
加速期
1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。
2.外周血碱性粒细胞≥20% 。
3.持续血小板减少。
4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
急变期
1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
2.骨髓外原始细胞侵犯。
疾病治疗
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
加速期和急变期
疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
3)可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。