朱韪主任谈中医治疗运动神经元病

中医、针灸按摩对这个病有用吗?

持人：刚才说了利用力如肽来治疗，有患者问到中医在对这个疾病有没有办法?

朱韪:到目前为止,没有任何的循证医学证据,但是我们并不排斥中医,并不是说中医绝对不可以的,但是有一个观点希望所有的中医中药治疗有一个更科学的方法,我们需要一个客观的东西去评估疾病的好坏,我们临床遇到很多的问题,因为中医中药治疗的病人诊断有问题,都是肌肉萎缩的,可能都划到里面,可能分的不是那么详细,这跟现代医学有一些区别。

第二有一些好坏的评价指标,现在来看不是很客观,不能说病人觉得自己有一点好转,就是治疗有效果,需要客观的标准。我们并不排斥中医中药,而且是治疗的重要组成部分,希望它能更客观更科学地对发病机制疗效的评估有一个更客观的科学方法。

网友:两位专家你们好,请问针灸按摩有助于ALS患者的恢复吗?

朱韪:希望能够在正规的康复大夫的指导下进行康复锻炼。

朱韪:得这个病的病人由于肌肉萎缩比较厉害,所以一定要在正规的康复进行。肌肉萎缩很厉害的状况下,常规的按摩可能会加重你的损害,我们曾经接触有这样的病人,肌肉萎缩比较厉害了,请来一些按摩医生,按摩医生的手法非常地重,病人疼得非常厉害,最后导致做一个阶段以后,病情不仅没有缓解,而且进一步加重了,要在比较正规的康复科里做,可能会有一些帮助。但是这方面还是像张主任说的,缺乏一些循证的证据支持。

主持人:《过把瘾》中的重症肌无力跟运动神经元病有什么区别呢?

朱韪:完全是不同的两个疾病,那个病是神经肌肉接头处的病变,通过神经肌肉中枢的传递,引起肌肉的收缩,这个病一般来说产生了自身的抗体,引起神经肌肉传递的障碍,跟我们所谓的坏死的疾病是完全不同的疾病。而且目前来看,绝大多数病人是完全可以治愈的。

网友:2004年在广东第一大学附属医院诊断为PSMA,请问PSMA和ALS的区别是什么?

朱韪:运动神经元病相对来说是比较宽广的概念,是四种类型,绝大多数是ALS,一种类型就叫原发性的侧属,另外球麻痹,还有一类型叫PSMA,现在国际的观点认为PSMA绝大多数病人是ALS的早期阶段,随着病情的发展,逐渐会出现,大多数的病人PMA转化为ALS。

主持人:他说他的父亲是四肢萎缩比较明显,行走比较困难,但是吞咽和说话没有问题,而且每天早上起来之后,父亲的手指关节非常疼痛,请问这种情况是在目前是不是正常的疾病发展过程,有没有其他的解决办法?

朱韪:如果吞咽和说话没有问题,就是下运动神经元的损害,可以观察,如果观察到半年或者一年以后,病人仍然没有出现运动神经元表现的话,对这类的疾病诊断要特别慎重,因为在94年确定的标准里,当时提出了第四位所谓可移的ALS或者怀疑的ALS,但是到98年这个标准取消了,在诊断为ALS的病人里。

发现了今后转化为真正的ALS大概不到10%,90%以上单纯下运动神经元损害不是典型的ALS,在临床上表现单纯的下运动神经元损害实际上诊断是多元性的,很多疾病都可能表现为单纯下神经元损害,这里有一些疾病是可治性的。比如刚才说的多灶性神经病,在若干年前一直诊断为运动神经元病,现在分离出来,可以治疗的。

在99年以后,国外有新报道病,我们叫慢性运动神经病,这之前一直被诊断运动神经元病,也是表现为下运动神经元损害,经过治疗也可以治好。包括最近发现的肯尼迪病,也是单纯的下运动神经元为主,在临床上如果病人表现单纯的下运动神经元损害,在比较长的时间,仍然没有出现上运动神经元损害,在诊断上可能考虑的因素要多一些。这个病人在临床上要进一步查一下。

朱韪:很多被误诊的ALS病人,很大程度是PMA,这方面有很多,一大类疾病表现的只有下运动神经元受损,尤其这个病人还有一个关节的疼痛,如果再查不是很清楚,其他做得检查够不够详细,这是特别要小心的。

偏方秘方保健品对治疗运动神经元病无效

网友：我的妻子02年12月份感觉右腿无力，03年4月份确诊为肌萎缩侧索硬化症，症状很典型，仅半年时间就不能行走了，我曾先后带她到上海华山医院就诊，对病情控制的近期效果还可以，长期效果不理想，03年年底她就完全不能动了。

到05年5月份大小便已经不能自行抬起臀部，吃饭的时候嘴张开的程度只有正常的三分之一，6月初听人说壮阳保健品能保持现有的肌肉力量，想试试。 另外她现在还服用其他的复合维生素B和维生素C。

朱韪：这里强调的是保健品不是药，在中国有这么多的所谓中药的保健品，跟中药是两个不同的概念，包括国家的审批程序都是完全不同的。目前这个病人只吃VC和VD，特别有效的药物没有服用，如果是经济原因不能服起的，VE也应该服用，我们建议他把VE应该加上。

朱韪：中国现在有一个特点，越是治不好的病好像出来的绝招越多，各种秘方偏方越多，说是能治愈，成天说能突破。在这方面要特别注意，因为患者的经济能力方面是有限的，应该把钱用在真正可靠的有效的治疗方面。

判断一个药是否属于骗财的比较容易判断就是费用是否离谱，假如一个中药制剂价格非常贵的话，估计八成是没有什么效果，我不是说中药不好，中药一定在正规医院按照辨证论治，中医最大的特点就是根据个体辨证论治，没有说一个方子包治百病，这是中医最大的特点，如果有什么偏方秘方，或者一个保健品能治? 如果价钱特别高，病友要特别警惕，可能存在其他的陷井。

有关治疗的其它网友问题

网友：我是上海的ALS家属，自从去年华山被医院诊断为此病之后，走了不少医院进行确诊，都同意华山医院的意见，现在吃中药，效果不明显，发病流口水，现在也是这个状况，做了肌电图舌肌和双手的神经改变，至今手没有障碍，去年冬天出现过拿夹子手指捏不紧的情况，现在早上偶然发生。

最大的遗憾是现在说话不清楚，有的时候是因咳嗽把自己呛了，喘不过气来，喝水也有这样的情况，请问樊院，我爸爸的病还需要确诊吗，是MND吗，它和ALS最大区别是什么，对于我爸爸的病你们最有效的治疗方法除了力如太，还有什么办法?

朱韪：他诊断运动神经元病没有诊断ALS或者MND，说明临床症状还是以球部为主的下运动神经元的转变，是ALS的进行的球发病的类型，实际上上肢有受累了，球部的症状吞咽和说话不清的症状更明显一些。如果在华山医院做诊断的话，我觉得问题不是太大，在诊断上没有太大的问题，在治疗上除了使用力如太以外，建议可以对球部用点辅酶Q10，国外有研究。

辅酶Q10对症状有一些改善，价格也不是太贵，可能会有一些帮助。如果有球部症状比较明显的，特别影响病人的进食或者吃药的话，建议这位病人尽可能的在医生的评估下做PEG，刚才也提到了最新的研究显示，一个高卡路里的营养在动物模型上显示对疾病的发展有一定的明显的延缓作用。

在统计学上这是非常小的，虽然是动物实验的结果，但是对临床是有很好的提示作用。对于球部有症状的病人来说，可能会出现长期的进食相对不足或者是绝对不足，这种不足可能会在某种程度上加重病情的发展，特别对球部症状的病人，这个病人如果有必要的话，应该考虑是否做PEG，要经过医生检查病人以后做决定。

朱韪：对于伴有球部症状的可单纯肢体症状效果更明显一点。这个病对ALS具有一定的延缓发展的作用，而且有一些抗焦虑的作用，这个病人既然是球部起病，从国际文献来看，更应该早期地使用力如太，多少有帮助的。同时很重要的一点就是PEG，一方面保证能量，另外一方面减少吸入性肺炎的观察症。

网友：运动神经元病患者，并且现在是病情稳定的情况下，请问一下能否尽早进行胸腺瘤的切割手术，手术对我这样的病人来说风险是不是很大，如果不做手术的话，怎能控制它的生长速度，谢谢两位专家。

朱韪：我们曾经遇到过胸腺瘤和运动神经元病相关的病人，我们专门检索了一下整个国际关于这个病的情况。在这方面的文献很少，在检索当中不多的文献中有几个病人都是在做着胸腺瘤手术以后出现运动神经元病，但是做完手术以后出现的，反过来说，我们没有发现运动神经元病是由于胸腺瘤导致的文献支持。

对这个病人如果发现有胸腺瘤的话又有运动神经元病，在这个前景不太清楚的情况下，如果胸腺瘤是良性的话，不要做，因为现有的文献当中做完手术，容易出现。本身有运动神经元病，做完以后，是否会加重症状，不太清? 有疾病情况下，做前景不太清楚的手术是否值得，可以再进一步寻找相关的文献再去查证一下，因为胸腺瘤估计是良性的，不是短期的，要再去观察，不急于手术。

网友：我今年39岁，2004年4月我感觉到头晕，有时盗汗，膝盖、肘、肩膀酸软，四肢无力，经磁共振检查为颈椎4—6节颈间突出，颈管狭窄，8月份做了前路手术，术后近20个月原有的症状没有发生。今年3月中旬又感觉到头晕，有时盗汗，膝盖、肩膀有时酸暖，4月份磁共振检查颈椎没有问题，这几天脸颊有时感觉有些紧绷，其他情况还是和以前一样，没有加重的感觉。

朱韪：希望他到医院进行详细的检查，看看有没有常见的肌肉萎缩，病理反射的出现，但是他目前所描绘的症状包括头晕、盗汗，肩膀酸软，包括一些感觉症状，这些都不是应该出现的症状，建议他还是到有神经科专科的医院进行详细的检查，光凭目前所描述的症状来看很难判断。

网友：会诊后确诊为运动神经元病，后来到三院治疗，在进行检测结果出来之前，诊断为运动神经元，现在认为ALS临床症状比较相似，如果没有基因检测的技术治疗的疾病会不会存在这种状况。

朱韪：这个病人的情况，在外院被误诊为运动神经元病，到我们这里来以后，经过详细的检查，特别是做了基因诊断以后，明确为脊椎小脑变性的三型，也称为MCD，这个诊断是很明确的，不属于运动神经元病，但是也是神经变性病，在临床上可能出现误诊。

因为它是遗传的原因导致的，治疗目前还没有特别好的办法，我们也在想一些关于基因矫治的办法，但是可能需要花更多的时间，在一般治疗时间，需要用神经保护的药物对症支持，总得来说，跟运动神经元病还是不同的两回事。

主持人：病人也是久病成医，关心三院在运动神经元病方面有什么进展?

朱韪：三院获得了几乎所有这个病的国家级的课题，包括从十年前一直到现在，三院持续对这个病进行科研的研究，拿了北京市包括国家的，包括各高校所有的关于这个疾病的基金。对于这个病的研究和治疗，北医三院从来都没有放弃，而且我们抽出专人进行资料的总结、整理还有随访，还进行相应的研究。

很重要的跟别的医院很大的区别，最大的不同点很多病人来了是减免费用，甚至不收费的，因为靠的基金。这里非常感谢能够配合我们进行科研工作的患者，具有一个很好的为医学献身的精神，也许为以后病人的治疗带来非常有价? 料。我们也在这方面积极进行努力，希望早日在治疗和诊断有一些突破。