渐冻人症病人霍金及抗病魔 渐冻人早期症状是什么
西红柿讯:肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
曾获得世界理论物理研究最高荣誉「爱因斯坦奖」、地位仅次于诺贝尔奖的「沃尔夫」物理奖以及美国平民最高荣誉「自由奖章」的英国知名物理学家霍金,昨天欢度70岁大寿,因罹患肌肉萎缩性侧索硬化症(俗称渐冻人症),医生曾对他说,最多活不过3年,不过他却以乐观的心与病魔抗战,努力创造奇迹,甚至被世人誉为继爱因斯坦之后,最伟大的科学家。 (照片为霍金,取自维基百科)
霍金对抗渐冻病魔逾50年,连医师都直呼不可思议,霍金大部分的时间都在轮椅上度过,虽然只能透过电脑语音辅助系统说话,但他努力研究,提出许多学说,甚至著作,让生命残而不废,霍金曾经说过,和宇宙相比,人类显得微不足道,因此残疾也没什么大不了。
渐冻人,是一种运动神经元退化疾病,好发在中老年时期,此疾病会侵犯到不同区域的运动神经元而产生进行性退化,引起四肢肌肉、呼吸与吞咽或舌肌出现进行式的萎缩及无力症状,渐渐的萎缩与无力会愈来愈厉害,通常在2至10年内慢慢地蔓延至全身部位,最后连呼吸的力量也会慢慢减弱,平均存活约三年,但由于是侵犯动作神经元,所以认知、感觉、眼球动作、大小便能力通常是正常的,复健方面,通常都是给予维持性的活动,如关节活动度、适度的运动,另外视情况会给予辅具、轮椅、居家环境设计等。
临床上症状大致可分为二型
四肢侵犯
1)以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,最后才产生呼吸衰竭。
延髓肌肉麻痹
2)以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难现象,很快地进展成呼吸衰竭。 医界对致病原因并不十分了解,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因,是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生毒性,造成神经细胞的缩萎。
渐冻过程
1.症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。 2.工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。
此时需要适度休息,以免病情加重。并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
4.吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受安宁团队的服务。
