揭示拉克氏囊肿 你知道多少
定义
正常人的垂体前后叶之间,约有13%~22%存在着直径1~5mm的小囊肿,一般认为系来自颅咽管又名Rathke袋或裂的残留组织。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压和其他神经症状,与鞍内型颅咽管瘤或无分泌活动的垂体腺瘤的临床表现相似。
组织学来源:
拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病,囊壁由单层或假复层上皮构成。
临床表现:大多数囊肿很小,并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大,压迫鞍内或鞍上结构,引起临床症状,此时成为症状性Rathk
Rathke囊肿可见于任何年龄段,年龄多在20-50岁之间,男女比例各种文献报道不一。主要临床表现为头痛,垂体功能障碍及视功能障碍。头痛大部分表现为慢性头痛,垂体功能障碍。在男性患者表现为垂体功能低下,疲劳,性欲减退,妇女表现为月经不规则,溢乳及疲劳和精神状态改变。视功能障碍包括视力,视野改变,视野改变多数为双颞侧偏盲,其原因为囊肿直接压迫视神经所致。
影像学特点
其影像学特点在CT和MR上表现出多样性。
在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶,囊液成分不同也可表现等或高密度。
在MR上囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。(1)为T1低信号,T2高信号,囊液成分类似脑脊液。(2)T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关。
鉴别诊断 由于Rathke囊肿影像学表现的多样性,术前必须结合临床表现,生化,影像学结果作出诊断。需与囊性垂体瘤,颅咽管瘤,表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别。
空蝶鞍
正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大,垂体柄周围留有空腔,由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性,在脑脊液的搏动压力下,脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内,使鞍内充满脑脊液,形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方,将垂体压向后方而被压扁,最后紧贴于鞍背,使蝶鞍在解剖上成为空腔,并促使蝶鞍扩大。 在颅内压增高情况下,如脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性心衰时,脑脊液更易挤入鞍内,从而促使空蝶鞍的形成。 垂体体积缩小时亦可以促使空蝶鞍的形成,如:1.经产妇多次垂体体积伸缩后;2.垂体瘤自发性坏死变性后;3.席汉综合症引起血管源性垂体萎缩;4.垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时;5.甲状腺功能减退导致垂体增生经甲状腺素治疗后体积缩小等
Rathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化,Rathke囊肿病人中可见正常的垂体组织。基本无钙化,即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。这些特点可以与囊性垂体瘤及颅咽管瘤鉴别。表皮样囊肿多呈甸行生长,位于鞍上,沿临近蛛网膜下腔塑行发展,多无增强。鞍区蛛网膜囊肿的MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化。
治疗
症状性Rathke囊肿应手术治疗,而经蝶人路是首选方法。手术原则是清除囊肿内容物,切除囊壁,缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫,尽量减少对垂体组织的损伤。而囊肿完全位于鞍上,向鞍旁扩展明显瘤体巨大的囊肿仍应选择经颅手术。Rathke囊肿为先天性良性病变,术后不需要放、化疗。但有复发可能。慢性炎症,囊壁鳞状上皮化生及MR显示增强是术后复发的预示指标。而对于无症状性Rathke囊肿目前多数学者认为建议定期MR和内分泌动态观察3-6个月,如肿物增大或出现症状者再考虑手术。