血小板增高症危险吗？ 其临床表现有哪些？
2019-01-13
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文章简介：血小板增高症危险吗 危险,原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病.发病年龄多在40岁以上,男性多于女性.其临床特征是血小板数持久性明显增多,伴反复自发性皮肤
血小板增高症危险吗
危险，原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在４０岁以上，男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多，伴反复自发性皮肤粘膜及内脏出血、血栓形成及脾肿大。
临床表现
1.缓慢起病，临床症状轻重不一，轻者仅有头晕、乏力，重者有出血及血栓形成； 2.出血：见于皮肤粘膜，也常见于胃 肠道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及关节等部位； 3.血栓形成：可在动脉系统也可在静脉系统。肢体血管血栓形成可引起肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，肠系膜血管栓塞可有呕吐、腹痛、便血及腹部压痛。血栓形成也可发生在脾、肾、脑、肝等脏器而表现出相应的症状和体征。 4.脾肿大：约２／３病例有脾肿大，４０％有肝肿大。 诊断依据 1.临床表现：有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。
2.实验室检查：(1)血小板计数＞１０００×１０的９次方／Ｌ；(2)血片中血小板成堆，有巨大血小板；(3)骨髓增生活跃或以上，尤以巨核细胞系统为主，各阶段巨核细胞均增多，并见大量成堆之血小板；(4)白细胞计数及中性粒细胞增加；(5)血小板粘附及聚集功能异常，血小板第３因子活性减低；(6)中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高；(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症。
诊断要点
原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括：红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加)，无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在)，无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl，但通常>1X106/μl。
在末梢血涂片中，可发现血小板聚集成团，巨型血小板和巨核细胞碎片。骨髓中巨核细胞增生，释放出大量血小板。骨髓铁通常存在。
