了解蚕豆病的遗传方式 其实一种性染色体隐性遗传病

2019-03-24
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文章简介:蚕豆病在我国西南,华南,华东和华北各地均有发现,而以广东,四川,广西,湖南,江西为最多.3岁以下患者占70%,男性患者占90%.成人患病者少

蚕豆病在我国西南,华南,华东和华北各地均有发现,而以广东,四川,广西,湖南,江西为最多.3岁以下患者占70%,男性患者占90%.成人患病者少见。

蚕豆症是一种性染色体隐性遗传病,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病.只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病.所以这种疾病以男性为多,而他们的父母可能是没有症状的.常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因,蚕豆病遗传.

这种病起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状.严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死.症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病.

我们进一步的分析病机:患儿先天禀赋不足,素体虚弱,食蚕豆后,中毒深重,传变迅速,故起病急骤;毒邪搏击营血而致高热,热毒耗灼津液,则口渴;毒邪内扰,逼胆汁外溢,则身黄如金;下注膀胱,加之毒热煎熬,故小便呈酱油色,甚者尿闭;热毒侵入营血,迫血妄行,溢于肌肤则成斑疹,上逆则为吐衄,下行则为便血;热毒扰动肝风,轻则肢体颤动,重则四肢抽搐;热毒内陷心包,扰动神明,蒙蔽心窍,则躁动不安,神志恍惚,甚者嗜睡昏迷。

其治疗方法可采用中医药“清热凉血,解毒救逆”的治疗原则,可选用安宫牛黄丸或至宝丹. 蚕豆病重在预防.本人或家族中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆,并避免接触蚕豆花粉.蚕豆病是遗传病,一般不出现急性溶血时,是没有什么症状的,但一旦接触了导致溶血的物质如蚕豆等,就会发生急性溶血.

豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。

患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1~2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病,甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。

本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2~6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。

G6PD缺陷有诱发溶血的因素,患者如果服用药物不当(如解热镇痛药、抗疟药、磺胺类等),或者进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等