李开复与罗京的区别 【超级诊断】 “向死而生” 罗京与李开复的不同

种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)是罕见的特殊类型皮肤原发淋巴瘤,好发于儿童,多见于拉丁美洲和亚洲国家,临床上类似种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)。

该病曾用名有血管周围水肿性结痂性脂膜炎、儿童血管中心性皮肤T细胞淋巴瘤和水痘样皮肤T细胞淋巴瘤。在2008 年WHO 淋巴造血组织肿瘤分类中正式命名该病为种痘水疱病样淋巴瘤。

HVLL是一种与EBV (Epstein-Barr virus)相关的CD8 阳性细胞毒性T 细胞淋巴瘤,并认为是结外鼻型NK /T 细胞淋巴瘤的一种变异型,预后较差。HVLL由于与EBV显著相关,因此也作为一独立病种包含在儿童EBV 阳性T 细胞淋巴组织增生性疾病中。

HVLL多发生于儿童,少见于成人。临床表现与种痘样水疱病类似,皮损累及部位多广泛,曝光和非曝光部位均可受损,多数病例发病由面部等曝光部位开始,随病情的发展,逐渐累及躯干等非曝光部位。皮损为丘疹、丘疱疹、水疱等,继之糜烂、溃疡及结痂,愈后遗留点状凹陷性瘢痕,较重的会出现结节、破溃和大的瘢痕。

患者可有疼痛或瘙痒等自觉症状,皮损易反复发作。患者多伴全身不适、间歇性发热、体重减轻、肝脾大、肝损害、淋巴结肿大、贫血等,其中以发热最常见。

实验室检查可出现血红蛋白减少、红细胞压积下降、肝酶升高及血清EBV相关抗体滴度增高等。部分患者可出现蚊叮超敏反应,表现为蚊虫叮咬部位皮肤发生严重的红肿、水疱、溃疡和坏死。本病临床经过不一,皮肤病变可反复发作,最后患者多死于病情进展、败血症、肝功能衰竭或发展为系统性淋巴瘤。

HVLL的病理表现为单一的淋巴样细胞密集分布于真皮层,向上可侵犯表皮,向下可累及皮下脂肪组织,肿瘤细胞容易围绕皮肤附件和神经生长,往往也呈现血管中心性和血管侵袭性改变。肿瘤细胞为小至中等大小的多形性淋巴样细胞,核深染、不规则,核仁不明显,核分裂象少见,部分病例也可出现大的、核不规则、核深染的异形淋巴样细胞。

大部分浸润的淋巴样细胞免疫表型为CD2、CD3、CD43和CD8阳性的T淋巴细胞,也有CD30阳性,部分病例NK细胞相关抗原CD56阳性,但不表达成熟NK细胞抗原CD57。

EB病毒编码小核糖核酸原位杂交检测多数呈阳性,也有EB病毒抗体高滴度,但EB病毒编码小核糖核酸阴性的报道。部分患者可检出TCR基因重排,但未发现免疫球蛋白重链或轻链基因重排。

本病主要与种痘样水疱病、淋巴瘤样丘疹病和结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)相鉴别:

1. 种痘样水疱病:二者皮疹和组织病理相似,但种痘样水疱病皮疹较轻,皮损局限于曝光部位,日晒后加重,多数患者青春期后可自愈,不合并全身症状,不继发血液系统恶性肿瘤。

2. 淋巴瘤样丘疹病:二者共同之处是皮损好发于青少年,不同的是HVLL皮损主要位于曝光部位,坏死、破溃较为显著,皮损消退后存在痘疮样萎缩性瘢痕,组织病理上HVLL浸润细胞主要为CD8 T细胞,很少表达CD30,而且EB病毒编码小核糖核酸阳性,多数患者发展系统性淋巴瘤,预后较差。

淋巴瘤样丘疹病是反复发作自愈性丘疹,病理上浸润细胞主要位于真皮浅中层,存在CD4 、CD30 的淋巴细胞,但EB病毒编码小核糖核酸阴性,极少数患者发展成系统性淋巴瘤,多数预后良好。

3. 与结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)鉴别:二者都与EB病毒感染相关,后者皮损好发于鼻窦部,组织病理上除肿瘤细胞侵犯小血管外,还可见肿瘤有明显的凝固性坏死伴嗜表皮现象,免疫组化CD56多为阳性。

本例患者皮疹主要是曝光部位的丘疹、丘疱疹、水疱和溃疡,发疹时有畏寒、发热,病理表现为真皮全层见不同程度的异形淋巴细胞,瘤细胞呈明显血管中心性浸润,皮肤附属器及脂肪层有受累。浸润细胞主要是CD3和CD8阳性T细胞,并且EB病毒编码小核糖核酸阳性,结合临床表现、病理与免疫病理,本例患者诊断符合HVLL。已有报道HVLL患者可出现CD30散在阳性和CD56阳性,有人认为CD56病例可能相对预后较好。

HVLL由于罕见,目前无标准化治疗方案。常用的治疗方法有口服糖皮质激素、CHOP方案(环磷酰胺 阿霉素 长春新碱 泼尼松)化疗、放疗、干扰素及静脉注射丙种球蛋白等,治疗后有的可获暂时缓解,但多数在数月至十余年内死亡。El-Mallawany NK采用异基因造血干细胞移植的免疫疗法使一化疗不敏感患者2年后仍无病存活。