神经纤维瘤治疗方法有哪些? 如何有效预防纤维瘤
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤
神经纤维瘤囊性变
神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
诊断
检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬。需借病理检查以确诊。
治疗措施
对放射线不敏感,应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。
病理改变
神经膜瘤具有完整包膜,单发,偶有水肿或囊变,一般多为良性,罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜,可单发,也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着,则为多发性神经纤维瘤,亦称Von Recklinghausen病,且易恶变。在病理形态上,肿瘤细胞的排列有两种类型:瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列,细胞呈栅栏状,为AntoniA型;组织结构疏松,很像粘液瘤,细胞无一定排列形式,大小形态亦不均匀,瘤细胞间常有水肿液,形成微小囊肿或小泡,为AntoniB型。
治疗
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
预防
本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术。