低蛋白血症诊断标准 低蛋白血者有什么症状?
低蛋白血症属于肾病综合征“三高一低”症状中的一低,又叫蛋白质营养不良。血液中的蛋白质主要是血浆蛋白质及红细胞所含的血红蛋白。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种球蛋白、纤维蛋白原及少量结合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,总量为6.5~7.8g%。若血浆总蛋白质低于6.0g%,则可诊断为低蛋白血症。其主要临床表现是营养不良。氮负平衡使皮下脂肪和骨骼肌显著消耗,病人日益消瘦,严重者呈恶液质状态。
症状体征
本病好发于6个月至5岁之间的儿童,尤为断奶时及断奶前后的婴儿,成人和老人少见。轻型病例大多发生在60岁左右的人。
患者因低蛋白血症于面和足部出现水肿,甚者波及全身。白皙皮肤儿童有特异性皮损,开始为红斑,压之能消退,随之发生小的暗紫色斑,边界清,高于周边皮肤,压之不褪色,表面发亮,触之有蜡样感,尔后变成干燥、棕色或黑色斑,上有裂纹。好发于受压部位,如粗隆、膝、踝、肩、肘和躯干受压处,亦可发生在潮湿部位,如尿布区,以后不规则布于全身,呈剥脱性皮炎样表现。轻型病例仅于胫前、大腿外侧、背部等处出现沿皮肤切线排列的龟裂(称“马赛克”皮肤)和脱屑。
严重病例有大面积糜烂和表皮缺失,愈后留有色素沉着,特别在前额、臀、骶尾和足背等处。因皮肤变薄、膨胀和色素减退而变苍白,以黑肤色种族患者为甚,常首发于口周,亦可位于小腿,也可因摩擦、创伤和溃疡而继发脱色斑。偶尔在足背、臀以及与压力无关的部位形成大疱、或浅或深的溃疡、坏死。于背、下腹和下肢偶见瘀点。晚期病例在耳廓周围、膝上、肘前、腋、趾间、包皮和唇中部出现线状皲裂。
粘膜损害有口角炎,应与核黄素缺乏症相鉴别,其它还有眼干燥、唇炎、口腔炎和口腔溃疡、舌乳头萎缩,并可累及肛门和女性阴道。
患儿指(趾)甲变薄、变软,有正常新甲生长时,出现新旧甲分离。毛发脱色,棕色发变成淡黄色,黑发可变成棕色、淡红色或因营养不良而变白,因营养好坏,在一根头发上出现黑白相间的交替节段。毛发稀疏,易脱落,颞和枕部脱发与婴儿躺卧时受压有关,晚期广泛脱落,毛发细软变直,干燥无光泽。
患儿有骨骼和智力发育迟缓,精神障碍,表情冷淡或激动,面无笑容。肌肉萎缩,皮下脂肪消失,体重低于正常,常有腹泻和腹部膨胀。在罕见的严重病例,可有低血糖、低体温、昏迷、严重的细菌或寄生虫感染,这些都是严重致死的并发症。