口腔高分化鳞癌多发于西南地区 鱼鳞病的并病因和类型

2019-07-22
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文章简介:颊癌是最常见的口腔癌之一,尤其在我国西南地区.颊部高分化鳞状细胞癌,是颊癌的主要病理类型.分化越好,肿瘤恶性度越低. 颊部的淋巴引流主要向颌下淋巴结和颈深上淋巴

颊癌是最常见的口腔癌之一,尤其在我国西南地区。颊部高分化鳞状细胞癌,是颊癌的主要病理类型。分化越好,肿瘤恶性度越低。 颊部的淋巴引流主要向颌下淋巴结和颈深上淋巴结群,有时也可流向腮腺淋巴结、紧邻颊部的面淋巴结。颊癌可发生上述淋巴结转移或直接侵犯。 颊癌的治疗:采用综合治疗。一般情况,首先,颊癌的原发灶应做扩大切除术,这点非常重要,同期做选择性颈淋巴清扫术,原发灶缺损区应用皮瓣修复。术后3-4周,建议补充放射治疗。治疗期间注意营养、免疫功能调节,可以进行必要的中医药调理。 颊癌的预后:采用综合治疗的颊癌患者一般预后较好,5年生存率在70%以上。早期颊癌,早期治疗,预后更好。颊癌的预后密切与肿瘤临床分期、分化程度、原发灶的位置等相关。 颊癌术后的生活质量与术后康复训练也密切相关。 建议尽早治疗。

高分化鳞癌

所谓分化,简单地说就是瘤组织的成熟程度,恶性肿瘤或多或少都有向正常细胞分化的特点,瘤细胞分化越接近正常细胞,则越成熟,通常称为高分化。而鳞癌是鳞状细胞癌或鳞状上皮癌的简称,多见于有鳞状上皮覆盖的部位,如皮肤、口腔、唇、食管、子宫颈、阴道等处。此外,有些部位如支气管、膀胱、肾盂等处虽无鳞状上皮覆盖,但可通过鳞状上皮化生而形成鳞状细胞癌。一般来说,分化高的肿瘤具有良性行为,分化低的肿瘤多有恶性表现。同时,分化程度也是恶性肿瘤分级(Grade)的主要依据,分化高者恶性肿瘤的级别低,恶性程度低,而分化低者则恶性肿瘤的级别高,恶性程度也高。

临床表现

高分化鳞癌属于早期,无特异性临床表现,病变在皮肤、唇、口腔、食管、喉、子宫颈、阴道、y.j等处均可发生,患者局部可有瘙痒、皮肤破溃、可见溃疡形成。鳞癌在外观上常呈菜花状,有时癌组织发生坏死而脱落形成溃疡,产生恶性臭味,若癌细胞向深层发展则形成侵袭性生长。癌细胞也可向远处转移,形成继发肿瘤。

检查

可行人类乳头瘤病毒聚合酶链反应、肿瘤标志物检查、活组织病理检查等。以及阴道分泌物等检查。

诊断

病理活检对于高分化鳞癌可提供确诊。

治疗

手术切除为主,早期根治性切除就可,中晚期以手术、放疗和化疗综合治疗为好。老年人要慎用放疗和化疗。

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

病因

1.寻常型鱼鳞病

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。

2.性联隐性鱼鳞病

为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。

3.板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

4.表皮松解性角化过度鱼鳞病

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

6.迂回性线状鱼鳞病

为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

临床表现

1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。

本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

2.性联遗传寻常鱼鳞病

较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。

3.表皮松解性角化过度鱼鳞病

又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

4.板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。

5.迂回性线状鱼鳞病

躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。

6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

诊断

1.有家族史;

2.皮损表现;

3.组织病理改变

(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。

治疗

主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。