肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤
2018-12-14
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文章简介：肾母细胞瘤又称 母细胞瘤又称肾胚胎瘤(Wilms瘤),占儿童实体性肿瘤的80%,90%发生在7岁以下的儿童,平均诊断年龄在3岁左右,成人罕见,预后差,1%有家族史.l%伴有无虹膜,3%伴有偏身肥大,4%伴有泌尿生殖系统缺陷. [诊断标准] 1.临床表现 (1)3/4的患者在一侧腹部可发现腹部肿块,表面光滑,很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否).1-/3患者有腹痛,与肿瘤出血有关. (2)l/3伴有镜下血尿或肉眼血尿. (3)25%一60%患者伴有高血压. (4)腹部肿块常需鉴别的疾病有肾积水.多囊
肾母细胞瘤又称
母细胞瘤又称肾胚胎瘤(Wilms瘤)，占儿童实体性肿瘤的80%，90%发生在7岁以下的儿童，平均诊断年龄在3岁左右，成人罕见，预后差，1%有家族史。l%伴有无虹膜，3%伴有偏身肥大，4%伴有泌尿生殖系统缺陷。
【诊断标准】
1.临床表现
(1)3/4的患者在一侧腹部可发现腹部肿块，表面光滑，很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否)。1-/3患者有腹痛，与肿瘤出血有关。
(2)l/3伴有镜下血尿或肉眼血尿。
(3)25%一60%患者伴有高血压。
(4)腹部肿块常需鉴别的疾病有肾积水、多囊肾、神经土 细胞瘤、巨脾、淋巴瘤和肠系膜囊肿。
2.如与神经母细胞瘤鉴别还需测定尿儿茶酚胺水平、咋髓穿刺。
3.b超和IVU常可确立诊断。
4.CT可确定肿瘤的大小范围，及下腔静脉是否受累MRI在诊断中也起主要作用。
5.上述手段不能确定时，肾血管造影更有意义。
【分期】
美国NWTS分期：
I期：肿瘤限于肾内，可完全切除。
Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，但可完全切除。
Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存;区域性淋巴结转移;腹膜面有肿瘤种植：已浸润周围重要组织;肿瘤未完全切除。
Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)
V期：双侧肾母细胞瘤。
