肌张力障碍表现是什么? 3大临床表现告诉大家

2019-03-28
字体:
浏览:
文章简介:临床表现 Meige综合征 于1910年由法国医生HenryMeige首先描述,主要表现为眼睑痉挛(blepharoSPAsm)和口-下颌肌张力障碍,可分为三型:眼睑痉挛:眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍:口-下颌肌张力障碍.第II型为Meige综合征的完全型:第I.III型为不完全型.临床上主要累及眼肌和口.下颌部肌肉.眼肌受累者表扭转痉挛 按病因可分为原发性和继发性两型.发病多在5~15岁,有家族史者,第2代比第1代发病年龄有提早的趋向.患者中60%有遗传,其中常染色体显性和隐性遗传各占一半:

临床表现 Meige综合征

于1910年由法国医生HenryMeige首先描述,主要表现为眼睑痉挛(blepharoSPAsm)和口-下颌肌张力障碍,可分为三型:眼睑痉挛;眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍;口-下颌肌张力障碍。第II型为Meige综合征的完全型;第I、III型为不完全型。临床上主要累及眼肌和口、下颌部肌肉。眼肌受累者表扭转痉挛

按病因可分为原发性和继发性两型。发病多在5~15岁,有家族史者,第2代比第1代发病年龄有提早的趋向。患者中60%有遗传,其中常染色体显性和隐性遗传各占一半;40%患者为散发。东欧犹太人发病比率较高。最新研究表明:该基因定位在9q34,多数是由于3bp的GAC缺失造成。纹状体多巴胺水平低,可能与原发性肌张力障碍有关。而菲律宾的panag岛发现一种X-连锁常染色体隐性遗传的肌张力障碍。这型在20岁成年早期以后发病,症状可从腿、足开始,也可从上半身起病,50%患者发展至全身。

各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发,症状常从上肢或躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍,一般不会严重致残。

现为眼睑刺激感、眼干、畏光和瞬目频繁,后发展成不自主眼睑闭合,痉挛可持续数秒至数分钟。多数为双眼,少数由单眼起病,渐及双眼,影响读书、行走、甚至导致功能性“失明”。眼睑痉挛常在精神紧张、强光照射、阅读、注视时加重,在讲话、唱歌、张口、咀嚼、笑时减轻,睡眠时消失。口、下颌肌受累者表现为张口闭口、撇嘴、咧嘴、缩唇、伸舌扭舌、龇牙、咬牙等。严重者可使下颌脱臼,牙齿磨损以至脱落,撕裂牙龈,咬掉舌和下唇,影响发声和吞咽。痉挛常由讲话、咀嚼触发,触摸下巴、压迫颏下部等可获减轻,睡眠时消失。

手足徐动症

手足徐动症(athetosis)也称指痉症或易变性痉挛(mobile SPAsm),是以肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动。下肢受累时,拇指常自发性背屈。面肌受累时则挤眉弄眼,扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和舌肌受累时则言语不清和吞咽困难,尚可伴有扭转痉挛和痉挛性斜颈。不自主动作于精神紧张时加重,入睡后消失。当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,感觉正常,智力可减退。病程可长达数年至数十年。极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。

书写痉挛

书写痉挛和其他职业性痉挛 指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势。男性多于女性,男:女约为2:1。平均发病年龄约为39岁。书写痉挛症主要发生在利手中,因右利手的人多,故大部分病人多为右手有书写痉挛症。患者常不得不用另一只手替代,而做与此无关的其他动作时则为正常。患者书写时手臂僵硬,握笔如握匕首,肘部不自主地向外弓形抬起,腕和手弯曲,手掌面向侧面,笔和纸几乎呈平行。由于书写和职业关系,部分病人只能改为非利手书写或工作,本病可有家族史。