揭秘帕金森病的治疗方法 帕金森病的临床表现

2018-10-25
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文章简介:帕金森病 帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见.我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%.大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史.帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病.导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素.环境因素.年龄老化.氧化应激等均可能参与PD

帕金森病

帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。

临床表现

帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉,它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。

静止性震颤(static tremor)

约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4~6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。患者典型的主诉为:“我的一只手经常抖动,越是放着不动越抖得厉害,干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害,睡着了就不抖了。”

肌强直(rigidity)

检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力,这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点,类似弯曲软铅管的感觉,故称为“铅管样强直”(lead-pipe rigidity)。患者合并有肢体震颤时,可在均匀阻力中出现断续停顿,如转动齿轮,故称“齿轮样强直” (cogwheel rigidity)。患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期,有时肌强直不易察觉到,此时可让患者主动活动一侧肢体,被动活动的患侧肢体肌张力会增加。

运动迟缓(bradykinesia)

运动迟缓指动作变慢,始动困难,主动运动丧失。患者的运动幅度会减少,尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少,瞬目减少称为面具脸(masked face)。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小,称为“小写征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢,常曳行,手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期,患者常常将运动迟缓误认为是无力,且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。因此,当患者缓慢出现一侧肢体的无力,且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主诉为:“我最近发现自己的右手(或左手)不得劲,不如以前利落,写字不像以前那么漂亮了,打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤,不如另一只手灵活。走路的时候觉得右腿(或左腿)发沉,似乎有点拖拉。”

疾病治疗

治疗原则

1、 综合治疗:药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段主要是改善症状,但尚不能阻止病情的进展。

2、 用药原则:用药宜从小剂量开始逐渐加量。以较小剂量达到较满意疗效,不求全效。用药在遵循一般原则的同时也应强调个体化。根据患者的病情、年龄、职业及经济条件等因素采用最佳的治疗方案。药物治疗时不仅要控制症状,也应尽量避免药物副作用的发生,并从长远的角度出发尽量使患者的临床症状能得到较长期的控制。

药物治疗

1、保护性治疗:原则上,帕金森病一旦确诊就应及早予以保护性治疗。目前临床上作为保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂。近年来研究表明,MAO-B抑制剂有可能延缓疾病的进展,但目前尚无定论。

2、 症状性治疗

早期治疗(Hoehn-Yahr l~II级)

(1) 何时开始用药:疾病早期病情较轻,对日常生活或工作尚无明显影响时可暂缓用药。若疾病影响患者的日常生活或工作能力,或患者要求尽早控制症状时即应开始症状性治疗。

疾病预防

目前尚无有效的预防措施阻止疾病的发生和进展。当患者出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上,纹状体DA含量减少在80%以上。因此,早期发现临床前患者,并采取有效的预防措施阻止多巴胺能神经元的变性死亡,才能阻止疾病的发生与进展。如何早期发现临床前患者已成为帕金森病研究领域的热点之一。基因突变以及快速动眼睡眠行为障碍、嗅觉减退等PD的非运动症状可出现在运动症状出现之前数年,它们可能是PD发生的早期生物学标记物。多个生物标记物的累加有可能增加罹患PD的风险。有关多巴胺能神经元的保护性药物目前尚在研究之中。流行病学证据显示每天喝3杯绿茶可以降低患帕金森病的风险。维生素E、辅酶q10以及鱼油等可能对神经元有一定的保护作用。