【表皮松解症】大泡性表皮松解症
问:,为先天性疾病。出生后双腿自膝盖以下无皮,血肉模糊,以外伤药治疗,随后病情有所好转,但皮肤总是反复发作在已愈合处,大小直径有几厘米,出现疱疹内为无色透明液体或血黑色液体,并在双手十指,嘴唇及耳朵处有小疱疹。
患儿为弃婴,现并无到医院就诊,请专家结合病情诊断,请尽量明确为何种病情,是否有器官衰退等致命性,求求您救救这个可怜的孩子!(附患儿患病照片,图中腿部白色皮肤为原伤处范围,现已愈合,红色有血处为继续发作处)曾经治疗情况和效果:患者为弃婴,在网上针对病情怀疑是先天性大疱性表皮松解症,至今并无检查。
出生后一直使用外伤药物,用纱布包裹伤处,现病情基本得到控制,但总是反复发作。想得到怎样的帮助:求求专家给我解答,帮帮可怜的孩子!1.孩子是否为先天性大疱性表皮松解症,是否为单纯型?2.可以用什么治疗方法,中药可以调理么,请给一些治疗建议。非常感谢您
朱健伟副主任医师:指导意见:大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病表现为皮肤非常脆弱因日常的轻微摩擦而反复发作水疱单纯型系显性遗传皮损为大小不等的大疱和水疱无棘层松解征愈后不留瘢痕可留有暂时性色素沉着受累患儿生长发育正常毛发、甲、齿、粘膜很少受累至青春期可获改善显性发育不良型损害为松弛的大疱棘层松解征阳性愈后留下萎缩性瘢痕常伴发粟粒疹有色素障碍身体和智力发育正常毛发、牙齿常不累及有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等隐性发育不良型损害除松弛的大水疱外常有血疱棘层松解征阳性愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍粘膜易受累随侵犯部位不同可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现并有甲和牙齿发育不良毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形有癌变倾向意见建议:大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染原则为精心护理保护局部避免外伤、摩擦受热防止继发感染生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的
爱心医生:病情分析:大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。单纯型系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。
受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。显性发育不良型损害为松弛的大疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。
有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。隐性发育不良型损害除松弛的大水疱外,常有血疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍,粘膜易受累。随侵犯部位不同,可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。
并有甲和牙齿发育不良,毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。指导意见:大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染,原则为精心护理,保护局部,避免外伤、摩擦受热防止继发感染。生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。
医生询问:请问患者的手指和其他正常孩子的手指是否一样? 提问人的追问 2013-01-31 21:44:06一样,就是有时手指上也会有水泡,但可能因为现在冬季,病情减轻就没有水泡 回复人的回复 2013-02-01 21:42:25有可能是单纯性的大疱性表皮松解症。平时注意局部的卫生,随着年龄的长大,情况应该会逐渐好起来的。
