世界帕金森病日:你可能误解的帕金森病

2019-05-02

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文章简介：有一部美国电影叫<爱情与灵药>,讲述了帕金森病患者及其爱人的故事.正如电影中所讲述的那样,帕金森病患者和其照护人都需要很大的毅力和勇气.4月11日是世界帕金森日.我国 65 岁以上老年人群帕金森病患病率约为 1.7%*.随着人口老龄化加剧,帕金森病患者的数量也越来越多.加上由于环境因素.遗传因素.年龄因素及长期精神压力等,帕金森病也有年轻化的趋势.帕金森病是可以预防和控制的,"及时发现.系统治疗"对于对抗帕金森病尤为重要.在第22个帕金森病日到来之际,BMJ临床实践带您一起

有一部美国电影叫《爱情与灵药》,讲述了帕金森病患者及其爱人的故事。正如电影中所讲述的那样,帕金森病患者和其照护人都需要很大的毅力和勇气。

4月11日是世界帕金森日。我国 65 岁以上老年人群帕金森病患病率约为 1.7%*。随着人口老龄化加剧,帕金森病患者的数量也越来越多。加上由于环境因素、遗传因素、年龄因素及长期精神压力等,帕金森病也有年轻化的趋势。帕金森病是可以预防和控制的,“及时发现、系统治疗”对于对抗帕金森病尤为重要。在第22个帕金森病日到来之际,BMJ临床实践带您一起学习帕金森病的诊疗知识。

*数据来自:中国现代神经疾病杂志 2016 年 2 月第 16 卷第 2 期 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, February 2016, Vol. 16, No. 2 帕金森病流行现状

帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,患病率随年龄增长而增加,多因素交互作用发病。英国医生詹姆斯·帕金森于1817年在其名为《有关震颤麻痹的论文》(An essay on the shaking palsy) 一文中对该病进行了描述。这也是帕金森疾病名称的由来。

确切的病因尚不清楚,可能牵涉到若干个因素。遗传倾向及后续的环境因素/暴露情况很可能最终导致发展为临床疾病。在这个多因素模型中,唯一一个无争议的危险因素是年龄,帕金森综合征在0-29岁人群中的平均年发病率为0.8/100,000人年,随年龄增长而逐步增加到80-99岁的304.8/100,000人年。

一般认为该病是一种散发疾病,在少数患者中发现了一些罕见的常染色体显性和隐性家族型。环境因素也可能是发病机制的一部分。人们提出了神经毒性机制。接触重金属也被认为是病因之一。

英国帕金森病协会脑库标准 (UKPDSBB) :

1.运动迟缓(自主运动始动缓慢,重复动作的速度和幅度进行性减小);并至少具有以下1个症状:肌强直、4-6HZ静止性震颤、不是由视觉、前庭、小脑或本体感觉功能障碍导致的姿势不稳。

2.排除帕金森综合征的其他病因。

3.至少满足以下三种支持标准:单侧起病;存在静止性震颤;疾病逐渐进展;症状持续的不对称,主要累及起病侧;对左旋多巴的治疗反应非常好(70%-100%);严重的左旋多巴诱导的舞蹈症;左旋多巴的治疗效果持续5年或以上;临床病程10年或以上。

2015年运动障碍协会 (Movement Disorder Society) 诊断标准将 “帕金森症”定义为存在运动徐缓并伴有静止性震颤和强直两者中至少一项。

治疗主要是针对症状而定。遗憾的是,尚无治愈性或疾病缓解性药物可供选择。治疗的目的是补充黑质中消耗的多巴胺储备,从而最大程度减少或消除症状,进而改善生活质量。

在疾病早期,多巴胺能药物补充通常足以显著减少甚至是消除症状。但是随着疾病的进展,并发症将出现,药物治疗将变得不再那么有效。

最佳的治疗策略是旨在改善生活质量的多学科综合方法。锻炼可以在疾病的任何阶段改善运动任务的功能性表现,因此应始终鼓励患者进行锻炼。

尽管存在将营养性抗氧化剂用作帕金森病的神经保护剂可带来有益影响的临床前数据,尚未有临床证据显示任何维生素、食品添加剂或补充剂可改善运动功能或延迟疾病进展。

对于轻度帕金森综合征,左旋多巴被认为是确定性治疗方法,而且研究表明它不会加速疾病进展。初始治疗可以试用单胺氧化酶 B (MAO-B) 抑制剂。这类药物具有中等的症状改善效果。如果 MAO-B 抑制剂无效,可以开始多巴胺激动剂或卡比多巴/左旋多巴辅助治疗。抗胆碱药(例如苯海索)和金刚烷胺在治疗轻度症状(尤其是震颤)时也可能有效。

对于中度帕金森综合征,治疗与轻度帕金森综合征的初始治疗类似。但这一阶段的特点是在治疗中出现了并发症。症状可能变得更加严重并需要更高剂量的药物治疗。联合使用卡比多巴/左旋多巴和多巴胺激动剂更加常见。

对于晚期帕金森综合征,通常会出现合并疗效减退、运动症状波动、冻结和吞咽困难的情况。这个阶段可以通过注射剂型的多巴胺、阿扑吗啡进行控制。对于并发症(例如运动症状波动和异动症)对上述治疗策略无效的病例,已证实深部脑刺激(DBS) 是一种有效疗法。

其在帕金森病较早阶段的使用和获益也正在评估中。DBS是一种立体定向手术,使用一个与脉冲发生器相连的植入电极为脑内的目标核传送电流。帕金森病DBS的2个主要靶点是内侧苍白球(GPi) 和丘脑底核(STN)。

最后,对于多数患者,外源性多巴胺能药物在治疗疾病时不再有效。神经元缺失的严重性阻止了症状改善。治疗变为支持性并最终变为姑息性。