【球蛋白和多肽的区别】原发性单克隆免疫球蛋白病怎么办?

2019-03-12
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文章简介:1 原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征.患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多.有些患者因血沉增快而作进一步检查发现本症.本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变.免疫球蛋白分型以IgG最多见,约占2/3,余为IgA.IgM或轻链型.冷凝集反应可为阳性.[球蛋白和多肽的区别]原发性单克隆免疫球蛋白病怎么办?2 本症无需特殊治疗,预后一般良好.少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤.巨球蛋白血症或淋巴瘤.除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,

1 原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作进一步检查发现本症。本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变。免疫球蛋白分型以IgG最多见,约占2/3,余为IgA、IgM或轻链型。冷凝集反应可为阳性。

【球蛋白和多肽的区别】原发性单克隆免疫球蛋白病怎么办?

2 本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生,并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。

【球蛋白和多肽的区别】原发性单克隆免疫球蛋白病怎么办?

3 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现,度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。

【球蛋白和多肽的区别】原发性单克隆免疫球蛋白病怎么办?

由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现,故不能应用表中所列各项作为鉴别指标。近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期:①测定浆细胞DNA合成率,即浆细胞标记指数(PCLI)。

将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育,计数500个浆细胞,计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比。本症的PCLI为正常(0~0.4%),骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链,而本症含“J”链的浆细胞少于35%;③血清β2-微球蛋白在本症为正常,而在骨髓瘤前期常高于正常水平;④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变,而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势。

在临床实践中,强调对本症患者进行长期随诊,定期检查上述各项指标,尤其是简单易行的③和④项,将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。