血红蛋白尿 如何预防阵发性睡眠性血红蛋白尿

2019-07-06
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文章简介：阵发性睡眠性血红蛋白尿虽少见,但近年发病有增多趋势.我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上.男性多于女性.临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血.出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少.个别以感染.血栓形成或再障表现,起病急骤.血红蛋白尿 如何预防阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿对患者的影响1.阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多表现为面色苍白.乏力.气短.出血也是见临床症状,由于血小板的减少及其功能异常,

阵发性睡眠性血红蛋白尿虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。

血红蛋白尿 如何预防阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿对患者的影响

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多表现为面色苍白、乏力、气短。出血也是见临床症状,由于血小板的减少及其功能异常,而致出血倾向,如齿傀出血、鼻凹和皮肤淤点等。血红蛋白尿频繁发作者,由于长期红细胞破坏过多或输血过多而致轻度黄疽或皮肤包素沉着。肝脾常轻度肿大。

血红蛋白尿 如何预防阵发性睡眠性血红蛋白尿

2、多数阵发性睡眠性血红蛋白尿病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作,发作时常伴有寒战、发热、头痛、腰痛等症状,持续几小时至几天。

血红蛋白尿 如何预防阵发性睡眠性血红蛋白尿

3、血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有黄疽。发作的诱因以感染为多见,药物、输血反应、过劳手术等均可诱发。长期血红蛋白尿引起肾内含铁血黄索觉得,而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄尿使体内失铁,而导致缺铁性贫血。

4、有些病人在病程中可出现再生障碍性贫血临床表现。少数病人可转变为急性或骨髓纤维化。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的预防措施

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免滥用药物等。由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,"正气存内,邪不可干",可适当练气功、打太极拳,以提高抵抗力。

2、医护人员要为患者提供一个舒适、安静、空气清新的环境,鼓励患者自我调养。注意保持室内清洁,定期消毒,以避免交叉感染。让患者了解本病的基本知识,不要以尿色作为判断病情的唯一标准而产生恐惧心理,应作适当解释与安慰。

总之,本病病程一般较长,可达10年左右,有长达20余年者。本病转归大致有:一部分患者治疗后可得到缓解,血红蛋白可正常,无血红蛋白尿发作;有部分患者血红蛋白尿长时间发作后,因感染、严重贫血、心力衰竭、血管内栓塞形成、出血等并发症死亡;极少数患者转为白血病、再生障碍性贫血等其他类型的血液病。医生与病人要密切配合,采用中西医结合等多种疗法,争取最好的转归。